Doença de Castleman localizada abdominal Abdominal Castleman's disease

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

关键词: Doença de Castleman;    massa abdominal;    rituximab;    Castleman's disease;    abdominal mass;    rituximab;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842005000200014

来源: DOAJ

【 摘 要 】

A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro. Há três tipos histológicos: hialino-vascular (mais comum), variante de células plasmáticas e forma mista. A forma hialino-vascular é caracterizada tipicamente por apresentar uma evolução clínica benigna, sem sintomas constitucionais (doença localizada). É geralmente tratada com cirurgia e/ou radioterapia. A doença multicêntrica apresenta sintomas sistêmicos. Ainda não há um consenso sobre qual a melhor abordagem terapêutica. Nós reportamos o caso de um homem de 47 anos de idade com uma massa abdominal e sintomas compressivos. Após ressecção cirúrgica parcial, os exames histopatológico e imuno-histoquímico revelaram doença de Castleman variante hialino vascular. Como as células foliculares eram CD20+, administramos rituximab (anticorpo monoclonal anti-CD20). A maioria dos casos revisados não consideram este tipo de abordagem, exceto no caso de doença de Castleman multicêntrica associada a infecção pelo HHV-8 e sarcoma de Kaposi. Geralmente considera-se o paciente curado após retirada cirúrgica da massa na doença localizada, mas realmente há um risco do paciente desenvolver um linfoma não-Hodgkin no seguimento a longo prazo. O objetivo deste relato é apresentar um caso raro que deve ser incluído no diagnóstico diferencial de desordens linfóides e discutir o tratamento desta doença.
Castleman's disease is an uncommon lymphoproliferative disorder. There are three histologic types, hyaline vascular (the most common), plasma cell variant and mixed form. The hyaline vascular variant is typically characterized by a benign clinical course without constitutional symptoms (localized disease). It is usually managed with surgery and/or radiotherapy. Multicentric disease is a systemic disorder. An optimal management is still unknown. We report a case of a 47-year-old man with an abdominal mass and compressive symptom. After partial surgical resection, histopathological and immunohistological studies revealed the hyaline vascular variant of localized Castleman's disease. Because the follicular cells were CD20+ we administered rituximab (anti-CD20 monoclonal antibody). Most of the cases reviewed do not consider this approach, except for HHV-8 and sarcoma of Kaposi associated multicentric Castleman's disease. They usually consider the patient free from disease after surgical resection of localized Castleman's disease, but there is a risk of developing non-Hodgkin lymphoma in the long-term. The purpose of this report is to present this rare case, to stress that Castleman's disease should be included in the differential diagnosis of lymphoid disorders and to discuss the management of this disorder.

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