Doença de Castleman localizada abdominal

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Cássio V. C. Oliveira²  Cezar E. F. Gonçalves¹  Virgínia F. S. Almeida¹  Alexandre M. P. Oliveira¹  Flávia C. F. Pimenta¹ 

[1] ,Hospital da UnimedJoão Pessoa PB

关键词: Doença de Castleman;    massa abdominal;    rituximab;    Castleman's disease;    abdominal mass;    rituximab;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842005000200014

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Castleman é um distúrbio linfoproliferativo raro. Há três tipos histológicos: hialino-vascular (mais comum), variante de células plasmáticas e forma mista. A forma hialino-vascular é caracterizada tipicamente por apresentar uma evolução clínica benigna, sem sintomas constitucionais (doença localizada). É geralmente tratada com cirurgia e/ou radioterapia. A doença multicêntrica apresenta sintomas sistêmicos. Ainda não há um consenso sobre qual a melhor abordagem terapêutica. Nós reportamos o caso de um homem de 47 anos de idade com uma massa abdominal e sintomas compressivos. Após ressecção cirúrgica parcial, os exames histopatológico e imuno-histoquímico revelaram doença de Castleman variante hialino vascular. Como as células foliculares eram CD20+, administramos rituximab (anticorpo monoclonal anti-CD20). A maioria dos casos revisados não consideram este tipo de abordagem, exceto no caso de doença de Castleman multicêntrica associada a infecção pelo HHV-8 e sarcoma de Kaposi. Geralmente considera-se o paciente curado após retirada cirúrgica da massa na doença localizada, mas realmente há um risco do paciente desenvolver um linfoma não-Hodgkin no seguimento a longo prazo. O objetivo deste relato é apresentar um caso raro que deve ser incluído no diagnóstico diferencial de desordens linfóides e discutir o tratamento desta doença.

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