Doença de Castleman multicêntrica não associada aos vírus HHV-8 e HIV

Revista Brasileira de Reumatologia

Denise De Fatima Forteski¹  Fernanda Calil Machado Netto¹  Andrea Barranjard Vannucci Lomonte¹  Bruno César Cavalcanti Dos Anjos¹  Maria Claudia Nogueira Zerbini¹  Cristiano Augusto De Freitas Zerbini¹ 

关键词: Doença de Castleman;    Linfócitos B;    Anemia;    Interleucina-6;    Inflamação;    Autoimune;    Castleman's disease;    B lymphocytes;    Anaemia;    Interleukin-6;    Inflammation;    Autoimmune;   

DOI  :  10.1016/j.rbr.2013.05.004

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Castleman (DC) é uma desordem linfoproliferativa policlonal, também conhecida como hiperplasia nodular gigante ou hiperplasia angiofolicular linfoide. Esta é uma doença rara que está frequentemente associada ao vírus da imunodeficiência humana (HIV) e ao herpes vírus 8 (HHV-8). Os achados histopatológicos encontrados na DC sugerem uma intensa resposta aos estímulos antigênicos observada em várias doenças associadas com ativação imune, como a artrite reumatoide. Um fator importante implicado na patogênese da DC é a produção autônoma da interleucina-6 (IL-6). Nessa doença, as manifestações clínicas estão relacionadas aos níveis de IL-6, e a remoção cirúrgica dos linfonodos acometidos ou a utilização de anticorpos anti-IL-6 fazem regredir os sintomas. Descrevemos um caso da DC multicêntrica em uma mulher jovem, não associada à infecção pelo vírus HHV-8 ou à imunossupressão. Uma breve revisão da literatura se segue à descrição do caso clínico.

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