A mutação JAK2 V617F e as síndromes mieloproliferativas

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Bárbara C. R. Monte-mór¹  Fernando F. Costa¹ 

[1] ,Universidade Estadual de Campinas Faculdade de Ciências Médicas Centro de Hematologia e Hemoterapia

关键词: JAK2 V617F;    síndromes mieloproliferativas;    policitemia vera;    trombocitemia essencial;    mielofibrose idiopática;    JAK2 V617F;    myeloproliferative disorders;    polycythemia vera;    essential thrombocythemia;    idiopathic myelofibrosis;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842008000300014

来源: SciELO

【 摘 要 】

Síndromes mieloproliferativas (SMPs) são doenças hematopoéticas de origem clonal que apresentam amplificação de uma ou mais linhagens mielóides. Policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE), mielofibrose idiopática (MF) e leucemia mielóide crônica (LMC) são consideradas SMPs clássicas e apresentam características clínicas e biológicas comuns. Ao contrário de LMC, cuja etiologia está relacionada à proteína constitutivamente ativa Bcr-Abl, o mecanismo molecular de PV, TE e MF permaneceu por muito tempo desconhecido. Esta revisão se foca na recente descoberta da mutação JAK2 V617F em pacientes com PV, TE e MF, sua relação com o fenótipo mieloproliferativo e implicações na abordagem clínica de pacientes.

【 授权许可】

CC BY-NC-ND   
 All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License