Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia | |
A mutação JAK2 V617F e as síndromes mieloproliferativas | |
Bárbara C. R. Monte-mór1  Fernando F. Costa1  | |
[1] ,Universidade Estadual de Campinas Faculdade de Ciências Médicas Centro de Hematologia e Hemoterapia | |
关键词: JAK2 V617F; síndromes mieloproliferativas; policitemia vera; trombocitemia essencial; mielofibrose idiopática; JAK2 V617F; myeloproliferative disorders; polycythemia vera; essential thrombocythemia; idiopathic myelofibrosis; | |
DOI : 10.1590/S1516-84842008000300014 | |
来源: SciELO | |
【 摘 要 】
Síndromes mieloproliferativas (SMPs) são doenças hematopoéticas de origem clonal que apresentam amplificação de uma ou mais linhagens mielóides. Policitemia vera (PV), trombocitemia essencial (TE), mielofibrose idiopática (MF) e leucemia mielóide crônica (LMC) são consideradas SMPs clássicas e apresentam características clínicas e biológicas comuns. Ao contrário de LMC, cuja etiologia está relacionada à proteína constitutivamente ativa Bcr-Abl, o mecanismo molecular de PV, TE e MF permaneceu por muito tempo desconhecido. Esta revisão se foca na recente descoberta da mutação JAK2 V617F em pacientes com PV, TE e MF, sua relação com o fenótipo mieloproliferativo e implicações na abordagem clínica de pacientes.
【 授权许可】
CC BY-NC-ND
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