Doença de Dowling-Degos: apresentação clínica e histopatológica clássica

Anais Brasileiros de Dermatologia

Carolina Cotta Zimmermann²  Deborah Sforza²  Priscila Marques De Macedo²  Luna Azulay-abulafia¹  Maria De Fatima G. S Alves¹  Sueli Coelho Da S Carneiro¹ 

[1] ,Universidade do Estado do Rio de Janeiro Hospital Universitário Pedro Ernesto Rio de Janeiro RJ ,Brasil

关键词: Dermatopatias genéticas;    Hiperpigmentação;    Queratina-5;    Hyperpigmentation;    Keratin-5;    Skin diseases;    genetic;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962011000500016

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Dowling-Degos é uma genodermatose rara que consiste numa desordem pigmentar reticulada. Caracteriza-se pela presença de máculas hiperpigmentadas nas regiões flexurais com distribuição em rede; lesões tipo comedão no dorso e na região cervical; e cicatrizes cribriformes na face, particularmente periorais. Apresentamos um caso de um paciente de 51 anos, masculino, com lesões tipo macrocomedões, cicatrizes cribriformes, cistos e máculas hipercrômicas no dorso, tórax anterior, axilas, pescoço, região genital e face. Relatava ter dois filhos, três irmãos e o pai com quadro semelhante. As biópsias de pele foram características da doença de Dowling-Degos, mostrando dilatação folicular, epiderme digitiforme, com áreas de aspecto de "chifre de veado" e focos de hiperpigmentação da camada basal.

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