Síndrome de Hay-Wells: relato de caso

Anais Brasileiros de Dermatologia

Dário Júnior De Freitas Rosa¹  Ronaldo Figueiredo Machado¹  Marcelino Pereira Martins Neto¹  Alessandra Almeida Montenegro De Sá¹  Aloísio Gamonal² 

[1] ,Universidade Federal de Juiz de ForaJuiz de Fora MG ,Brasil

关键词: Displasia ectodérmica;    Fissura palatina;    Síndrome;    Ectodermal dysplasia;    Cleft palate;    Syndrome;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962010000200017

来源: SciELO

【 摘 要 】

A síndrome de Hay-Wells é uma forma rara de displasia ectodérmica, descrita inicialmente em 1976 por Hay e Wells, de caráter autossômico dominante com expressão variável, composta por anomalias congênitas da pele, cabelos, dentes, unhas e glândulas sudoríparas. Descrevemos o caso de um paciente de 17 anos, filho de pais não consangüíneos, que apresentava anquiloblefaron filiforme adenatum, displasia ectodérmica e fenda palatina ao nascimento, sinais considerados cardinais pela maioria dos autores. Destacamos também a importância do acompanhamento multidiscliplinar dos pacientes.

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