Malformação de Chiari do tipo II sintomática

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

MARIA ANNA P. B. BRANDÃO¹  ANA PAULA A. BARBOSA¹  ANTÔNIO R. BELLAS¹  RENÊ D. LEIBINGER¹  J. FRANCISCO SALOMÃO¹ 

[1] Fundação Oswaldo Cruz;

关键词: mielomeningocele;    malformação de Chiari do tipo II;    malformação de Arnold-Chiari;    desconpressão de fossa craniana posterior;    hidrocefalia;    paralisia de cordas vocais;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X1998000100016

来源: DOAJ

【 摘 要 】

Os autores analisam uma série de 17 crianças portadoras de mielodisplasias que desenvolveram sinais e sintomas da malformação de Chiari do tipo II. De acordo com a idade, dois grupos ficaram bem definidos: Grupo I, crianças no primeiro ano de vida, em que predominaram sinais e sintomas de comprometimento do tronco encefálico e nervos cranianos bulbares (n=13); Grupo II, composto por crianças com idade superior a um ano, em que as principais manifestações foram dor cervical e sinais cerebelares (n=4). O resultado do tratamento cirúrgico nos dois grupos foi distinto: enquanto a mortalidade no Grupo I atingiu 46,1%, nenhum paciente do Grupo II veio a falecer. O tratamento inicial consistiu na instalação ou revisão de derivação ventricular, sendo a descompressão crânio-vertebral reservada àqueles que não se beneficiaram com esses procedimentos. Os autores enfatizam a necessidade do imediato reconhecimento e tratamento do quadro, de modo a se obter resultados satisfatórios.

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