Malformação de Chiari do tipo II sintomática

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

J. Francisco SalomÃo¹  AntÔnio R. Bellas¹  RenÊ D. Leibinger¹  Ana Paula A. Barbosa¹  Maria Anna P. B. BrandÃo¹ 

[1] ,Fundação Oswaldo Cruz Instituto Fernandes Figueira Departamento de Cirurgia PediátricaRio de Janeiro RJ

关键词: mielomeningocele;    malformação de Chiari do tipo II;    malformação de Arnold-Chiari;    desconpressão de fossa craniana posterior;    hidrocefalia;    paralisia de cordas vocais;    myelomeningocele;    Chiari type II malformation;    Arnold-Chiari malformation;    posterior fossa decompression;    hydrocephalus;    vocal cord paralysis;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X1998000100016

来源: SciELO

【 摘 要 】

Os autores analisam uma série de 17 crianças portadoras de mielodisplasias que desenvolveram sinais e sintomas da malformação de Chiari do tipo II. De acordo com a idade, dois grupos ficaram bem definidos: Grupo I, crianças no primeiro ano de vida, em que predominaram sinais e sintomas de comprometimento do tronco encefálico e nervos cranianos bulbares (n=13); Grupo II, composto por crianças com idade superior a um ano, em que as principais manifestações foram dor cervical e sinais cerebelares (n=4). O resultado do tratamento cirúrgico nos dois grupos foi distinto: enquanto a mortalidade no Grupo I atingiu 46,1%, nenhum paciente do Grupo II veio a falecer. O tratamento inicial consistiu na instalação ou revisão de derivação ventricular, sendo a descompressão crânio-vertebral reservada àqueles que não se beneficiaram com esses procedimentos. Os autores enfatizam a necessidade do imediato reconhecimento e tratamento do quadro, de modo a se obter resultados satisfatórios.

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