Trasplante hepatorrenal simultáneo en pacientes adultos con hiperoxaluria primaria. Experiencia del Hospital Universitario 12 de Octubre

Revista Espanola de Enfermedades Digestivas

关键词: Primary hyperoxaluria;    Transplant;    Liver transplantation;    Kidney transplantation;    Simultaneous;    Combined and adult;   

DOI  :  10.17235/reed.2017.5016/2017

来源: DOAJ

【 摘 要 】

RESUMEN La hiperoxaluria primaria es un trastorno del metabolismo autosómico recesivo que origina una hiperproducción hepática de oxalato, que no puede ser metabolizado por el hígado y se elimina por vía renal formando litiasis, nefrocalcinosis y ocasionando un deterioro progresivo y precoz de la función renal que, generalmente, a pesar del tratamiento médico precisará de una terapia renal sustitutiva. La hiperoxaluria primaria (HOP) tipo 1 es el trastorno más frecuente, se debe a un déficit de la enzima alanina-glicolato aminotransferasa que se encuentra en los peroxisomas hepáticos. Por tanto, el trasplante hepatorrenal simultáneo (THRS) es el tratamiento definitivo para los pacientes con enfermedad renal crónica terminal. Sin embargo, algunos resultados sugieren que la morbimortalidad es mayor al realizar este procedimiento frente al trasplante renal aislado. Se presentan cinco pacientes adultos con hiperoxaluria primaria y un filtrado glomerular medio de 20,2 ± 1,3 ml/min/1,73 m2 a los que se les realizó un THRS entre 1999 y 2015 en el Hospital Universitario 12 de Octubre. No se observó recurrencia de la enfermedad ni pérdida del injerto hepático o renal durante el postoperatorio y únicamente un episodio de rechazo agudo tardío sin pérdida del injerto renal. La supervivencia de los receptores fue del 100% con una mediana de seguimiento de 84 meses. Debido a que el THRS permite la curación de la enfermedad y constituye una técnica segura, con una baja morbimortalidad y elevada supervivencia, debe considerarse como el tratamiento de elección en la hiperoxaluria primaria con enfermedad renal terminal.

【 授权许可】

Unknown