Doença de Marchiafava-Bignami: uma rara entidade com prognóstico sombrio

Revista Brasileira de Terapia Intensiva

Amaury Cezar Jorge¹  Paulo Eduardo Mestrinelli Carrilho¹  Larisa Piasecki¹  Marcius Benigno Marques dos Santos¹ 

[1] Universidade Estadual do Oeste do Paraná;

关键词: Encefalopatias;    Doença de Marchiafava-Bignami;    Alcoolismo;    Infecção;    Imagem por ressonância magnética;    Relatos de casos;   

DOI  :  10.1590/S0103-507X2013000100013

来源: DOAJ

【 摘 要 】

A doença de Marchiafava-Bignami é uma entidade rara, caracterizada por uma degeneração primária do corpo caloso, associada com o consumo crônico do etanol. A doença pode, ocasionalmente, ocorrer em pacientes não etilistas cronicamente desnutridos. Uma deficiência de vitaminas do complexo B é considerada como a hipótese etiopatogênica principal, uma vez que muitos pacientes obtiveram uma melhora após a administração desses compostos. Algumas vezes, entretanto, tal resposta terapêutica não foi observada. O diagnóstico definitivo da doença de Marchiafava-Bignami pode ser problemático e depende das características de estudos de neuroimagem, especialmente a ressonância magnética. Seu tratamento, dessa forma, é ainda controverso, com resultados variáveis. Como estão implicados fatores nutricionais, analogamente à encefalopatia de Wernicke, alguns autores recomendam a reposição de vitaminas do complexo B, particularmente da B1. O presente artigo relata a forma aguda da doença de Marchiafava-Bignami em um paciente masculino dependente do álcool, que apresentou discreta melhora após a administração parenteral das vitaminas do complexo B. Como consequência de suas más condições neurológicas e imunológicas, ele desenvolveu infecções pulmonares múltiplas e permaneceu, por longo tempo, na unidade de terapia intensiva. Seu óbito ocorreu por sepse causada por um fungo raro, o Rhodotorula mucilaginosa. O artigo é um relato clínico da evolução desse paciente, com a apresentação de seus dados de neuroimagem, acompanhada por uma revisão sobre doença de Marchiafava-Bignami e sobre as infecções por Rhodotorula dentro da perspectiva da unidade de cuidado intensivo.

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