Acometimento orbitário na doença de Rosai-Dorfman

Revista Brasileira de Oftalmologia

Cristiana Dumaresq De Oliveira²  Allan C. Pieroni Gonçalves¹  Frederico Castelo Moura²  Luiz Angelo Rossato²  Mário Luiz Ribeiro Monteiro¹ 

[1] ,Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasSão Paulo SP ,Brasil

关键词: Histiocitose sinus;    Histiocitose sinus;    Exoftalmia;    Linfonodos;    Órbita;    Seios paranasais;    Relatos de casos;    Histiocytosis;    sinus;    Histiocytosis;    sinus;    Exophthalmos;    Lymph nodes;    Orbit;    Paranasal sinuses;    Case reports;   

DOI  :  10.1590/S0034-72802011000100010

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Rosai-Dorfman (DRD) ou histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça é uma entidade clínica idiopática, rara e benigna, caracterizada pela proliferação histiocitária com linfofagocitose. Geralmente se apresenta com linfoadenomegalia cervical, no entanto pode haver acometimento extranodal, sendo a região orbitária um dos locais de possível acometimento. Na maioria dos casos é uma doença autolimitada com melhora espontânea, entretanto pode ser necessária exérese cirúrgica da lesão ou tratamento com corticosteróides e radioterapia.Neste trabalho, relatamos o caso de um paciente masculino de 29 anos, com queixa de tumoração em pálpebra inferior direita por 6 meses e história de acometimento sinusal prévio pela doença de Rosai Dorfmann. Ao exame oftalmológico apresentava proptose de olho direito e aumento de volume de pálpebra inferior direita. O exame de tomografia computadorizada de órbitas evidenciou lesão sólida extraconal em órbita direita. Após a exérese da lesão houve melhora importante do quadro clínico. O exame histopatológico associado à imuno-histoquímica confirmou o envolvimento orbitário na DRD. Revisamos também o quadro clínico, diagnóstico diferencial e tratamento desta afecção.

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