Recrudescência fatal de hipertermia maligna em lactente com síndrome de Moebius. Relato de caso

Revista Brasileira de Anestesiologia

Cláudia Regina Fernandes¹  Washington Aspiculeta Pinto Filho²  Lia Cavalcante Cezar¹  Josenília Maria Alves Gomes²  Glauco Kleming Florencio Da Cunha¹ 

[1] ,Universidade de Fortaleza Curso de Medicina

关键词: Hipertermia Maligna;    ANESTÉSICOS;    Volátil;    sevoflurano;    BOQUEADOR MUSCULAR;    Succinilcolina;    Síndrome de Möbius;    Malignant Hyperthermia;    Anesthesia;    Inhalation;    Succinylcholine;    Mobius Syndrome;    Hipertermia Maligna;    ANESTÉSICOS;    Volátil;    sevoflurano;    BOQUEANTE NEUROMUSCULAR;    Succinilcolina;    Síndrome de Moebius;   

DOI  :  10.1590/S0034-70942013000300012

来源: SciELO

【 摘 要 】

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A hipertermia maligna (HM) é uma desordem farmacogenética da musculatura esquelética, caracterizada por estado hipermetabólico após anestesia com succinilcolina e/ou agentes anestésicos voláteis. Várias síndromes neuromusculares estão associadas com susceptibilidade, no entanto a síndrome de Moebius não é descrita. O dantrolene é o fármaco de escolha para o tratamento. Recrudescência pode ocorrer em até 20% dos casos após o tratamento do evento inicial. RELATO DO CASO: Lactente, masculino, primeiro gemelar, sete meses, 6,5 kg. Portador da síndrome de Moebius. Internado para correção de pé torto congênito. Apresentou HM após exposição à sevoflurano e succinilcolina, prontamente revertida com dantrolene, sendo o fármaco mantido por 24 horas. Dez horas após a interrupção do dantrolene, houve recrudescência da HM, a qual não respondeu satisfatoriamente ao tratamento, evoluindo para óbito. DISCUSSÃO: Doenças musculoesqueléticas em crianças estão associadas a aumento de risco para desenvolvimento de MH, embora a síndrome de Moebius ainda não tenha sido descrita. O dantrolene é fármaco de eleição para o tratamento da síndrome, está indicada profilaxia durante as primeiras 24-48 horas do episódio inicial. Os principais fatores associados à recrudescência são: tipo muscular, longa latência após exposição anestésica e aumento da temperatura. A criança tinha apenas um fator de risco. Este caso nos remete à reflexão de que devemos estar atentos a crianças com doença musculoesquelético e que devemos manter o tratamento durante 48 horas.

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