Estudo da condução nervosa motora na doença de McArdle: relato de caso

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Paulo José Lorenzoni¹  Marcos Cristiano Lange¹  Cláudia Suely Kamoi Kay¹  Rosana Herminia Scola¹  Lineu César Werneck¹ 

[1] ,Universidade Federal do Paraná Hospital de Clínicas Serviço de Doenças NeuromuscularesCuritiba PR ,Brasil

关键词: doença de McArdle;    glicogenose tipo V;    potencial de ação muscular composto;    condução nervosa motora;    teste de estimulação repetitiva;    McArdle disease;    glycogenosis type V;    compound muscle action potential;    motor nerve conduction;    repetitive nerve stimulation test;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X2005000500031

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de McArdle (glicogenose tipo V) é miopatia metabólica com sintomas de intolerância ao exercício, causados pela deficiência da enzima miofosforilase. Nesses pacientes, o estudo da condução nervosa motora após período de esforço muscular máximo ou ao estímulo repetitivo pode revelar achados característicos da doença. Descrevemos o caso de um homem de 37 anos com sintomas de intolerância aos exercícios, fadiga muscular e cãibras no início da atividade física com a presença do fenômeno de "second wind". O estudo da condução nervosa motora apresentava redução na amplitude do potencial de ação muscular composto após esforço de 30 e 90 segundos em nervos mediano, ulnar e fibular profundo e decremento após 200 estímulos a 40 Hz em nervo fibular profundo. A eletromiografia de agulha apresentava padrão miopático e durante o exercício isquêmico não se evidenciou silêncio elétrico. Discutimos as características eletrofisiológicas enfatizando a importância do estudo da condução nervosa motora e teste de estimulação repetitiva nos pacientes com suspeita de miopatia metabólica.

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