Estudo neurofisiológico na síndrome miastênica congênita do canal lento: relato de caso

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Paulo José Lorenzoni¹  Cláudia Suely Kamoi Kay¹  Walter Oleschko Arruda¹  Rosana Herminia Scola¹  Lineu César Werneck¹ 

[1] ,Universidade Federal do Paraná Hospital de Clínicas Serviço de Doenças NeuromuscularesCuritiba PR ,Brasil

关键词: canal lento;    síndrome miastênica congênita;    potencial de ação muscular composto;    estimulação nervosa repetitiva;    slow-channel;    congenital myasthenic syndromes;    compound muscle action potential;    repetitive nerve stimulation;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X2006000200028

来源: SciELO

【 摘 要 】

A síndrome do canal lento é uma das síndromes miastênicas congênitas atribuída a desordem dinâmica do canal iônico do receptor de acetilcolina da junção neuromuscular. Descrevemos o caso de um homem de 25 anos com progressiva ptose palpebral e limitação da movimentação ocular desde infância, que evoluiu há 6 anos com piora da oftalmoparesia externa e diminuição da força muscular em ombros e mãos. O estudo da condução nervosa motora após estímulo único demonstrou duplo potencial de ação muscular composto (PAMC) com desaparecimento do segundo após esforço de 30 segundos. Ao estímulo repetitivo dos nervos facial e acessório observou-se um decremento da amplitude do PAMC maior que 10% com desaparecimento do segundo potencial. O paciente fez uso de fluoxetina mostrando discreta melhora da força muscular, porém persiste com: ptose palpebral, limitação dos movimentos oculares e PAMC repetitivo ao estudo da condução nervosa motora. As características da doença são discutidas.

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