Dispositivos ventilatórios não invasivos em criança portadora de amiotrofia espinhal do tipo 1: relato de caso

Revista Brasileira de Saúde Materno Infantil

Paulo André Freire Magalhães¹  Ana Carolina Gusmão D'amorim¹  Ana Patrícia Mendes¹  Maria Eveline Albuquerque Ramos¹  Lívia Beatriz Santos De Almeida¹  Maria Do Carmo Menezes Bezerra Duarte¹ 

关键词: Extubação;    Respiração artificial;    Atrofia muscular espinal;    Atrofias musculares espinais da infância;    Airway extubation;    Respiration;    artificial;    Spinal muscular atrophy;    Spinal muscular atrophies of childhood;   

DOI  :  10.1590/S1519-38292015000400007

来源: SciELO

【 摘 要 】

ResumoIntrodução: amiotrofia espinhal do tipo 1 (AME 1) é uma doença genética autossômica recessiva que promove morte celular de neurônios motores localizados no corno anterior da medula e núcleos motores do tronco cerebral. A precoce morbimortalidade está associada à disfunção bulbar e insuficiência respiratória, necessitando de internamento hospitalar e de suporte ventilatório artificial. O objetivo do estudo foi divulgar a relevância da manutenção de paciente com AME 1 sem prótese ventilatória invasiva e com protocolo de fisioterapia individualizado, proporcionando melhor qualidade de vida e integração com seus familiares.Descrição: relato de caso de menor diagnosticado com AME 1 que aos 11 meses foi submetido à ventilação mecânica invasiva (VMI) por 76 dias, obtendo sucesso no desmame após aplicação de um protocolo de fisioterapia respiratória, incluindo a utilização de tosse mecanicamente assistida e ventilação não invasiva (VNI).Discussão: apesar das dificuldades e intercorrências observadas, a assistência proposta alcançou o objetivo de retirada da VMI e transferência para internação domiciliar com dispositivos ventilatórios não invasivos. A VMI por traqueostomia é considerada tratamento de eleição no Brasil, no entanto, as famílias precisam ser esclarecidas da irreversibilidade da doença e das possibilidades estratégicas das terapêuticas atuais (VMI, VNI e paliação) para o manuseio de criança grave com AME 1.

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