Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Leandro C. Tonaco¹  Danyelle R. A. Rios²  Lauro M. Vieira¹  Maria Das Graças Carvalho¹  Luci M. S. Dusse¹ 

[1] ,UFMGBelo Horizonte MG

关键词: Púrpura trombocitopênica trombótica;    Fator von Willebrand;    agregação plaquetária;    Purpura;    thrombotic thrombocytopenic;    von Willebrand factor;    platelet aggregation;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842010005000043

来源: SciELO

【 摘 要 】

A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) instala-se de modo abrupto e é caracterizada pela oclusão difusa de arteríolas e capilares da microcirculação, levando à isquemia de tecidos. A oclusão é causada por microtrombos compostos basicamente de plaquetas e fator von Willebrand (FvW). O FvW é uma glicoproteína de estrutura multimérica sintetizada exclusivamente por células endoteliais e megacariócitos. Este fator promove a adesão das plaquetas ao endotélio lesado, participa do processo de agregação plaquetária e é a proteína carreadora do fator VIII na circulação. Em condições fisiológicas, os grandes multímeros do FvW encontram-se dentro das células endoteliais e nas plaquetas e não estão presentes no plasma. Tão logo estes grandes multímeros são liberados da célula endotelial, são clivados e removidos da circulação pela enzima ADAMTS13 (A Desintegrin And Metalloprotease with eight Thrombo Spondin-1-like). A deficiência funcional ou quantitativa de ADAMTS13 resulta no acúmulo de grandes multímeros de FvW no plasma, propiciando a agregação das plaquetas e oclusão difusa das arteríolas e capilares. A maioria dos casos de PTT está associada à deficiência da ADAMTS13 e já estão disponíveis no mercado internacional conjuntos diagnósticos para a determinação dos níveis de antígenos desta enzima, da de sua atividade e dos anticorpos anti-ADAMTS13. A avaliação laboratorial da ADAMTS13 parece constituir um avanço para o diagnóstico precoce da PTT. No entanto, a interpretação dos resultados exige cautela e um conhecimento do princípio do método, bem como das etapas das reações envolvidas.

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