Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia | |
Púrpura trombocitopênica trombótica - remissão completa em paciente com mau prognóstico após tratamento com plasmaférese terapêutica e rituximabe | |
Cesar De Almeida Neto2  Mirianceli C. Mendonça1  Marcelo C. Braga1  Fabiana S. Ghaname1  Fernanda O. S. Gobette1  Verônica S. P. Pires1  Anis Ganme1  Jorge N. Ghaname1  | |
[1] ,FMUSP | |
关键词: Púrpura trombocitopênica trombótica; troca de plasma; rituximabe; anemia hemolítica; terapêutica; Thrombotic thrombocytopenic purpura; plasma exchange; rituximab; hemolytic anemia; therapy; | |
DOI : 10.1590/S1516-84842008000100020 | |
来源: SciELO | |
【 摘 要 】
A púrpura trombocitopênica trombótica (PTT) é uma doença rara e fatal que deve ser diagnosticada e tratada prontamente a fim de se obter melhor resposta terapêutica. Apresentamos um caso de PTT aguda grave tratada com plasmaférese e rituximabe. Ao diagnóstico, a paciente apresentava anemia hemolítica microangiopática, icterícia, febre, convulsões, seguidas por coma e choque hipovolêmico. Os exames laboratoriais iniciais mostravam DHL=2.860 IU/L, contagem de plaquetas de 37 x 10(9)/L, hemoglobina de 5,1 g/dL e no esfregaço de sangue periférico havia a presença de esquizócitos. Iniciado tratamento para PTT com pulsoterapia com metilprednisolona e plasmaféreses terapêuticas diárias com troca de uma volemia plasmática e substituição com plasma fresco congelado. Após cinco sessões de plasmaférese, houve piora no quadro neurológico, acompanhado por aumento importante de DHL, ALT, AST e a contagem de plaquetas era de 72 x 10(9)/L. Iniciamos o uso de rituximabe na dose padrão de 375mg/m²/semana/4 semanas e passamos a utilizar plasma pobre em crioprecipitado como reposição durante as plasmaféreses. Dois dias após a mudança na conduta terapêutica, houve importante melhora do quadro neurológico, estabilização da contagem de plaquetas e queda acentuada de DHL. Após 23 procedimentos de plasmaférese e quatro doses de rituximabe, a paciente apresentou remissão completa, mantida há 34 meses. A plasmaférese terapêutica com plasma pobre em crioprecipitado e o uso concomitante de rituximabe foi uma estratégia útil no tratamento deste caso de PTT aguda grave. Porém, ensaios clínicos prospectivos e randomizados são necessários para confirmar estes achados.
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