Cirurgias conservadoras do baço para tratamento da doença de Gaucher

Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia

Andy Petroianu¹ 

[1] ,UFMG Faculdade de Medicina Depto. de Cirurgia

关键词: Doença de Gaucher;    baço;    esplenectomia subtotal;    auto-implantes esplênicos;    Gaucher's disease;    spleen;    subtotal splenectomy;    splenic autotransplantation;   

DOI  :  10.1590/S1516-84842004000100003

来源: SciELO

【 摘 要 】

As complicações da esplenomegalia na doença de Gaucher, com repercussões de hiperesplenismo e compressões mecânicas, têm sido tratadas por meio de esplenectomia parcial. Contudo, verificou-se que o remanescente esplênico suprido pelos vasos hilares volta a crescer, com conseqüente recorrência da esplenomegalia e de todo o quadro clínico que a acompanha. Uma experiência superior a dezoito anos no tratamento da hipertensão porta, trauma esplênico, esplenomegalia mielóide, hipodesenvolvimento somático e sexual esplenomegálico, linfomas e cistoadenoma de cauda pancreática por meio de esplenectomia subtotal, preservando o pólo superior do baço irrigado apenas pelos vasos esplenogástricos, mostrou que o remanescente esplênico não aumenta as suas dimensões. Com base em evidências de que o pólo superior esplênico é suficiente para manter todas as funções do baço, realizamos em cinco pacientes com doença de Gaucher esplenectomia subtotal, mantendo o pólo superior do baço e sua vascularização esplenogástrica. O remanescente esplênico não modificou as suas dimensões durante o acompanhamento pós-operatório superior a doze anos e os parâmetros hematológicos normalizaram. Uma outra paciente, que possuía vasos esplenogástricos insuficientes para nutrir o pólo superior do baço, foi submetida a esplenectomia total, com implantes autógenos de tecido esplênico no omento maior. Os auto-implantes sobreviveram e foram funcionantes. Todos os seis pacientes tiveram evolução pós-operatória sem anormalidades relacionadas ao procedimento de conservação esplênica. Concluindo, em presença de esplenomegalia gigante, acompanhada de quadro clínico e hematológico grave, a cirurgia do baço conservadora, com destaque para a esplenectomia subtotal ou a esplenectomia total seguida de auto-implantes de tecido esplênico.

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