Síndrome de ativação macrofágica em paciente com artrite idiopática juvenil sistêmica

Revista Brasileira de Reumatologia

Anna Carolina Faria Moreira Gomes Tavares¹  Gilda Aparecida Ferreira¹  Luciano Junqueira Guimarães¹  Raquel Rosa Guimarães¹  Flávia Patrícia Sena Teixeira Santos¹ 

关键词: Síndrome hematofagocítica;    Vírus Epstein-Barr;    Artrite idiopática juvenil forma sistêmica;    Protocolo de tratamento HLH-04;    Hemophagocytic lymphohistiocytosis;    Epstein–Barr virus;    Systemic-onset juvenile idiopathic arthritis;    HLH-04 treatment protocol;   

DOI  :  10.1016/j.rbr.2014.02.007

来源: SciELO

【 摘 要 】

A síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma doença rara e potencialmente fatal, normalmente associada às doenças reumáticas crônicas, em especial a artrite idiopática juvenil. É incluída no grupo das formas secundárias de síndrome hemofagocítica, cujas outras causas podem ser as doenças linfoproliferativas e infecções. As manifestações clínicas e laboratoriais mais importantes são a febre não remitente, esplenomegalia, hemorragias, disfunção hepática, citopenias, hipoalbuminemia, hipertrigliceridemia e hiperferritinemia. O tratamento deve ser iniciado rapidamente, e a maioria dos casos responde bem aos corticosteroides e à ciclosporina (CSA). O vírus Epstein-Barr (EBV) é descrito como possível gatilho para muitos casos de SAM, especialmente naqueles em tratamento com bloqueadores do fator de necrose tumoral (TNF). Nos casos refratários ao tratamento convencional, etoposide (VP16) deve ser administrado, em associação com corticosteroides e CSA. Nosso objetivo foi descrever um caso raro de síndrome hematofagocítica provavelmente secundária à infecção pelo vírus Epstein-Barr (EBV), em paciente com artrite idiopática juvenil sistêmica, confirmada pelas manifestações clínicas e laboratoriais típicas, mielograma e sorologia positiva contra o EBV, que atingiu remissão completa após inclusão no protocolo de tratamento HLH-04.

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