Atualização na etiopatogênese da esclerose sistêmica

Revista Brasileira de Reumatologia

Adriana Fontes Zimmermann²  Marcia Margaret Menezes Pizzichini¹ 

[1] ,Universidade Federal de Santa Catarina Hospital Universitário Departamento de Clínica MédicaSanta Catarina SC ,Brasil

关键词: Esclerose sistêmica;    Etiopatogênese;    Sistema imune;    Angiopatia;    Matriz extracelular;    Systemic sclerosis;    Etiopathogenesis;    Immune system;    Angiopathy;    Extracellular matrix;   

DOI  :  10.1016/j.rbr.2013.01.001

来源: SciELO

【 摘 要 】

A Esclerose Sistêmica (ES) é uma doença autoimune de etiologia multifatorial, desencadeada pela combinação de fatores genéticos e ambientais. Sua variada expressão clínica resulta da complexa interação fisiopatogênica de três elementos principais: a vasculopatia proliferativa, a desregulação imunológica e a deposição e remodelamento anormais da matriz extracelular (MEC), da qual resulta a fibrose característica da doença. Eventos fisiopatogênicos precoces parecem ser a lesão endotelial e o desequilíbrio no reparo vascular, com a ativação de células endoteliais, do sistema imune e das plaquetas, com a liberação de múltiplos mediadores, como as citocinas proinflamatórias TH2 e os fatores de crescimento, desencadeando uma sequência de eventos simultâneos ou em cascata que envolve diversas vias de sinalização intracelular. O resultado mais importante desses eventos é a hiperativação dos fibroblastos, as principais células efetoras da fibrose, as quais passam a produzir grandes quantidades de constituintes da MEC e a secretar múltiplos fatores de crescimento e citocinas que perpetuam o processo. Neste artigo apresentamos uma revisão dos principais fatores potencialmente implicados na etiologia da ES e revisitamos os conhecimentos atuais sobre os mais importantes mecanismos envolvidos no desenvolvimento das lesões características da doença. O melhor entendimento desses mecanismos fisiopatogênicos possibilita identificar potenciais alvos terapêuticos, o que pode resultar em avanços no manejo dessa complexa e debilitante doença.

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