Síndrome antissintetase: anti-PL-7, anti-PL-12 e anti-EJ

Revista Brasileira de Reumatologia

Fernando Henrique Carlos De Souza²  Marcela Gran Pina Cruellas¹  Mauricio Levy-neto²  Samuel Katsuyuki Shinjo² 

[1] ,Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Hospital das ClínicasSão Paulo SP ,Brasil

关键词: Aminoacil-tRNA sintetases;    Miopatia inflamatória;    Miosite;    Síndrome antissintetase;    Aminoacyl-tRNA synthetases;    Inflammatory myopathy;    Myositis;    Antisynthetase syndrome;   

DOI  :  10.1590/S0482-50042013000400007

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVOS: Devido à escassez de trabalhos na literatura, realizamos análise de uma série de pacientes com síndrome antissintetase (SAS) do tipo anti-PL-7, PL-12 e EJ. MÉTODOS: Estudo de coorte, retrospectivo, envolvendo 20 pacientes com SAS (8 com anti-PL-7, 6 com PL-12, 6 com EJ), em acompanhamento em nosso serviço, entre 1982 e 2012. RESULTADOS: A média de idade dos pacientes ao início da doença foi de 38,5 ± 12,9 anos, e a duração da doença de 4,5 ± 6,4 anos. Setenta por cento dos pacientes eram brancos e 85% eram mulheres. Sintomas constitucionais ocorreram em 90% dos casos. Todos apresentavam fraqueza muscular objetiva dos membros; ao diagnóstico, 30% encontravam-se acamados e 65% com disfagia alta. Envolvimento articular, pulmonar e fenômeno de Raynaud ocorreram, respectivamente, em 50%, 40% e 65% dos casos; mais da metade dos pacientes apresentava pneumopatia incipiente, opacidade em vidro-fosco e/ou fibrose pulmonar. Não houve casos de envolvimento neurológico e/ou cardíaco. Todos receberam prednisona e, como poupadores dessa medicação, diferentes imunossupressores, dependendo da tolerância, efeitos colaterais e/ou refratariedade da doença. De relevância, os pacientes com anti-EJ apresentaram maiores taxas de recidiva. Dois pacientes evoluíram para óbito ao longo do seguimento, e um paciente teve neoplasia mamária na ocasião do diagnóstico da doença. CONCLUSÕES: A SAS (anti-PL-7, PL-12 e EJ) afetou predominantemente mulheres brancas. Embora os autoanticorpos descritos no presente estudo estejam mais relacionados com o acometimento pulmonar comparativamente ao articular, nossos pacientes apresentaram uma porcentagem significativa de ambos e com percentagem alta de miopatia. Além disso, houve menor taxa de mortalidade.

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