Síndrome de ativação macrofágica em paciente com lúpus eritematoso sistêmico juvenil

Revista Brasileira de Reumatologia

Simone Manso De Carvalho²  João Henrique Do Amaral E Silva¹  Juliana De Oliveira Sato²  Maria Aparecida Custódio Domingues¹  Claudia Saad Magalhães² 

[1] ,Unesp Faculdade de Medicina de Botucatu Departamento de Pediatria

关键词: hemofagocitose;    infecções;    lúpus eritematoso sistêmico juvenil;    síndrome de ativação macrofágica;    haemophagocytosis;    infections;    juvenile systemic lupus erythematosus;    macrophage activation syndrome;   

DOI  :  10.1590/S0482-50042008000400010

来源: SciELO

【 摘 要 】

A hemofagocitose reativa ou síndrome de ativação macrofágica (SAM) é uma complicação das doenças inflamatórias sistêmicas, causada por expansão de células T e macrófagos, com produção maciça de citocinas pró-inflamatórias, ocorrendo mais freqüentemente na artrite idiopática juvenil sistêmica e raramente no lúpus eritematoso sistêmico juvenil (LESJ). OBJETIVO: Relatar um caso de LESJ que evoluiu com SAM precipitada por infecção e infarto esplênico, com desfecho fatal. RELATO DE CASO: Uma menina de 7 anos, com diagnóstico de LESJ desde os 5 anos, evoluiu com artrite em atividade, alopecia intensa, citopenias, cefaléia, infecções respiratórias recorrentes e elevação intermitente de transaminases. Os anticorpos anti-DNA e anticardiolipina IgG e IgM foram identificados e a biópsia renal evidenciou glomerulonefrite lúpica de classe III. A paciente foi tratada com pulso de metilprednisolona, prednisona, azatioprina e hidroxicloroquina. Após dois anos, na vigência de pneumonia apresentou abdome agudo e convulsões, evoluindo para o choque hemorrágico fatal após esplenectomia, que evidenciou infarto esplênico e infiltração maciça por macrófagos hemofagocíticos CD163+. CONCLUSÃO: A revisão do desfecho sugere a SAM precipitada por infecção e sobreposta a atividade inflamatória do lúpus com febre persistente, citopenias, disfunção hepática, hepatomegalia e esplenomegalia, como efeitos do excesso de produção de citocinas. Os anticorpos anticardiolipina podem ter tido papel precipitante na coagulopatia, que resultou infarto esplênico e choque hemorrágico.

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