Você conhece esta síndrome?

Anais Brasileiros de Dermatologia

Isabella Brasil Succi²  Fernando Colonna Rosman¹  Elisa Fontenelle De Oliveira¹ 

[1] ,Santa Casa da Misericórdia do Rio de Janeiro Instituto de Dermatologia Prof. Azulay Rio de Janeiro RJ ,Brasil

关键词: Dermatopatias genéticas;    Incontinência pigmentar;    Transtornos da pigmentação;    Incontinentia pigmenti;    Pigmentation disorders;    Skin diseases;    genetic;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962011000300037

来源: SciELO

【 摘 要 】

A Síndrome de Bloch-Sulzberger (Incontinência Pigmentar) é uma genodermatose rara, que afeta, principalmente, o sexo feminino, pois costuma ser letal em pacientes do sexo masculino intraútero. Caracteriza-se, principalmente, pelas manifestações dermatológicas, podendo também apresentar anomalias dentárias, oftalmológicas e neurológicas. As lesões cutâneas apresentam 4 fases distintas: vesiculosa, verrucosa, pigmentar e atrófica; que podem seguir uma sequência irregular, havendo até sobreposição das mesmas

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