Doença de Rosai-Dorfman cutânea: relato de caso

Anais Brasileiros de Dermatologia

Josie Da Costa Eiras¹  Antônio Pedro Mendes Schettini²  Livia Lima De Lima¹  Liana Hortência Miranda Tubilla²  Rosa Maria Libório De Oliveira¹ 

[1] ,Fundação Alfredo da Matta

关键词: Histiocitose;    Histiocitose de células não Langerhans;    Histiocitose sinus;    Histiocytosis;    Non-Langerhans-cell histiocytosis;    Sinus histiocytosis;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962010000500014

来源: SciELO

【 摘 要 】

A doença de Rosai-Dorfman, também denominada histiocitose sinusal com linfadenopatia maciça, é histiocitose de células não Langerhans, idiopática e de curso benigno. Descrita em 1969, caracteriza-se por linfadenomegalia não dolorosa, sendo a cadeia cervical a mais envolvida, além de febre, perda de peso e sudorese. O envolvimento extranodal ocorre em 43% dos casos, em que múltiplos sítios podem ser acometidos. Já foram descritos casos exclusivamente extranodais, inclusive formas limitadas à pele. Relata-se um caso de doença de Rosai-Dorfman extranodal cutânea pura, devido à raridade dessa apresentação clínica.

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