Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa (doença de James Marshall): estudo de casos

Anais Brasileiros de Dermatologia

Claudemir Roberto Aguilar¹  Bernardo Gontijo¹  Everton Carlos Siviero Do Vale¹ 

[1] ,Universidade Federal de Minas GeraisBelo Horizonte MG ,Brasil

关键词: Atrofia;    Cutis laxa;    Doenças do tecido conjuntivo;    Tecido elástico;    Tecido elástico;    Atrophy;    Connective tissue diseases;    Cutis laxa;    Elastic tissue;    Elastic tissue;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962007000400004

来源: SciELO

【 摘 要 】

FUNDAMENTOS: Elastólise pós-inflamatória e cutis laxa são doenças raras, porém só o Estado de Minas Gerais responde por quase um terço dos casos relatados em todo o mundo. Também são escassos os trabalhos com seguimento dos pacientes. OBJETIVOS: Relatar nove casos observados no período de 1981 a 2004, confrontando seus achados com os 20 casos da literatura. MÉTODOS: Foram analisadas variáveis epidemiológicas, clínicas, histopatológicas e terapêuticas. RESULTADOS: Foram observados o predomínio na raça negra (8:1), no sexo feminino (4:1) e nos trópicos (9:1); idade de início até os quatro anos (93%); deficiência de alfa 1-antitripsina (7%); aortite (7%); dermatoses relacionadas (62%); aspecto facial envelhecido (97%), fase atrófica estável na infância após período variável de meses a anos com lesões inflamatórias (97%). A histopatologia das lesões recentes mostrou infiltrado mais intenso e perda elástica menor do que nas lesões tardias. A cirurgia de reconstrução deu bons resultados na fase atrófica, enquanto o ácido retinóico tópico a 0,05% não foi efetivo. CONCLUSÕES: A elastólise pós-inflamatória e cutis laxa na fase aguda correlacionaram-se com diversas dermatoses inflamatórias, que promoveram elastólise (62%). A abordagem adequada dessas doenças pode diminuir a extensão do quadro atrófico final, que tem como boa opção terapêutica a cirurgia reconstrutora. Sugere-se pesquisar a deficiência de alfa 1-antitripsina.

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