Processos linfoproliferativos da pele: parte 2 - linfomas cutâneos de células T e de células NK

Anais Brasileiros de Dermatologia

José Antonio Sanches Jr¹  Claudia Zavaloni M. De Moricz¹  Cyro Festa Neto¹ 

[1] ,Universidade de São Paulo Faculdade de Medicina Departamento de DermatologiaSão Paulo SP ,Brasil

关键词: Linfócitos T;    Linfócitos NK;    Linfoma de células T;    Linfoma de células NK;    Linfoma não Hodgkin;    Neoplasias cutâneas;    Transtornos linfoproliferativos;    Cutaneous neoplasm;    Lymphoproliferative disorders;    NK lymphocytes;    NK-cell lymphoma;    Non-Hodgkin lymphoma;    T lymphocytes;    T-cell lymphoma;   

DOI  :  10.1590/S0365-05962006000100002

来源: SciELO

【 摘 要 】

Os linfomas cutâneos de células T/NK constituem um grupo de doenças linfoproliferativas extranodais atualmente classificadas e subdivididas de acordo com o comportamento clínico segundo consenso da Organização Mundial de Saúde e da Organização Européia para Pesquisa e Tratamento do Câncer. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento clínico indolente compreendem a micose fungóide clássica, a micose fungóide foliculotrópica, a reticulose pagetóide, a cútis laxa granulomatosa, o linfoma cutâneo primário de grande célula anaplásica, a papulose linfomatóide, o linfoma subcutâneo de célula T paniculite-símile e o linfoma cutâneo primário de pequena e média célula T CD4+ pleomórfica. Os linfomas cutâneos de células T/NK de comportamento agressivo incluem a síndrome de Sézary, o linfoma extranodal de célula T/NK, tipo nasal, o linfoma cutâneo primário agressivo de célula T CD8+ epidermotrópica, o linfoma cutâneo de célula T gd e o linfoma cutâneo primário de célula T periférica, não especificado. O linfoma-leucemia de células T do adulto e a neoplasia hematodémica CD4+CD56+, embora considerados linfomas sistêmicos, são aqui abordados por apresentarem-se inicialmente na pele em significativo número de pacientes. O diagnóstico desses processos é realizado pelo exame histopatológico complementado pela análise do fenótipo das células neoplásicas, imprescindível no processo classificatório. O estadiamento para a avaliação da extensão anatômica da doença considera além do envolvimento cutâneo, o estado clínico e histológico dos linfonodos e das vísceras. Avaliação hematológica é fundamental na caracterização da síndrome de Sézary. Os tratamentos preconizados incluem terapêuticas dirigidas exclusivamente à pele, modificadores da resposta biológica e quimioterapia sistêmica.

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