Avaliação do crescimento, do controle laboratorial e da corticoterapia em um grupo de pacientes com a forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase

Revista Paulista de Pediatria

Clarissa Cerchi A. Ramos²  Lucas Ricci Bento²  Ezequiel Moreira Gonçalves¹  Maricilda Palandi De Mello¹  Maria Tereza M. Baptista¹  Sofia Helena V. De Lemos-marini¹  Gil Guerra-júnior¹ 

[1] ,Universidade Estadual de Campinas Faculdade de Ciências Médicas Campinas SP ,Brasil

关键词: hiperplasia supra-renal congênita;    esteróide 21-hidroxilase;    hidrocortisona;    progesterona;    crescimento;    adrenal hyperplasia;    congenital;    steroid 21-hydroxylase;    hydrocortisone;    progesterone;    growth;   

DOI  :  10.1590/S0103-05822007000400004

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Avaliar o padrão de crescimento de pacientes com hiperplasia adrenal congênita com a forma clássica da deficiência da 21-hidroxilase (21-OH), em relação ao controle hormonal e ao uso de corticóide no tratamento. MÉTODOS: Análise retrospectiva dos prontuários de 45 pacientes. Como padrão de crescimento, foi utilizado o ganho ou não de altura, avaliando-se a diferença entre o escore Z da estatura na última consulta (para idade óssea) em relação ao escore Z da estatura no início do tratamento (para a idade cronológica). Foram avaliadas todas as concentrações de 17-OH progesterona (17-OHP), androstenediona e renina, sendo considerados bem controlados os pacientes com 50% ou mais das dosagens normais. Em relação ao corticóide, foram analisados o tipo e a dose. RESULTADOS: A idade na última consulta variou de 2,8 a 26,6 anos (12,6+5,8 anos), sendo 31 do sexo feminino, 30 com a forma perdedora de sal; 62% foram considerados bem controlados para 17-OHP, 75% para androstenediona e 78% para renina. A hidrocortisona foi usada por 41 pacientes (20,2+2,6 mg/m²/dia) e, por 40, em associação com a 9a-fludrocortisona. Encontrou-se 14 pacientes com ganho, 20 com manutenção e 11 com perda estatural. Os pacientes perdedores de sal (p=0,01) e os bem controlados (p=0,0005) para 17-OHP e androstenediona apresentaram associação significativa com o ganho de estatura. CONCLUSÕES: Nesta amostra de pacientes com a forma clássica da deficiência da 21-OHD, o melhor crescimento apresentou associação com o bom controle laboratorial da 17-OHP e da androstenediona e com a forma perdedora de sal.

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