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Revista Brasileira de Anestesiologia
Abordagem anestésica em paciente pediátrico com síndrome de Leigh
Ismail Serhat Kocamanoglu1  Esra Sarihasan1 
[1] ,Universidade Ondokuz Mayis Faculdade de Medicina Departamento de AnestesiaSamsun,Turquia
关键词: Doença de Leigh;    ANESTESIA;    Geral;    MONITORAÇÃO;    TERAPIA INTENSIVA;    Leigh Disease;    Anesthesia;    General;    Monitoring;    Physiologic;    Intensive Care;    Síndrome de Leigh;    ANESTESIA;    General;    MONITORACIÓN;    CUIDADOS INTENSIVOS;   
DOI  :  10.1590/S0034-70942013000200011
来源: SciELO
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【 摘 要 】

JUSTIFICATIVA E OBJETIVOS: A síndrome de Leigh (SL) é uma doença rara causada por anomalias na produção de energia mitocondrial. O sistema nervoso central é afetado com mais frequência, com retardo psicomotor, convulsões, nistagmo, oftalmoparesia, atrofia óptica, ataxia, distonia ou insuficiência respiratória. Os procedimentos cirúrgicos e anestésicos provocam irritabilidade traqueal e podem exacerbar os riscos de aspiração, sibilação, dificuldade respiratória, respiração ofegante, hipoventilação e apneia. RELATO DE CASO: Apresentamos uma abordagem anestésica usada em um menino de seis anos com a forma grave de SL que envolve reparação de uma fratura de fêmur. Propofol e remifentanil foram infundidos para anestesia geral. O paciente foi atentamente monitorado durante a anestesia e sua permanência na unidade de terapia intensiva no período pós-operatório inicial. CONCLUSÕES: Uma atenta monitoração intraoperatória dos pacientes, que inclui pressão arterial invasiva e mensurações frequentes da gasometria, glicose e lactato, faz esse procedimento transcorrer sem problemas. A terapia intensiva e a assistência respiratória ao paciente com SL sob sedação, com uma combinação de analgésicos durante o período pós-operatório inicial, minimizaram a resposta ao estresse causado pela dor pós-cirúrgica.

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