Sepse por Salmonella associada à deficiência do receptor da Interleucina-12 (IL-12Rbeta1)

Jornal de Pediatria

Beatriz Tavares Costa Carvalho²  Antônio V. Iazzetti¹  Maria Aparecida G. Ferrarini¹  Sandra O. Campos¹  Marco Antônio Iazzetti¹  Fabianne A.m.c. Carlesse¹ 

[1] ,Universidade Federal de São Paulo Departamento de Pediatria Imunologia Clínica e Reumatologia

关键词: Salmonella;    imunodeficiência;    interleucinas;    micobactérias;    septicemia;    interferon;    BCG;    Salmonella;    immunodeficiency;    interleukins;    mycobacteria;    septicemia;    interferon;    BCG;   

DOI  :  10.1590/S0021-75572003000300015

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: descrever caso clínico de uma criança que desenvolveu septicemia por Salmonella enteritidis, sendo diagnosticada imunodeficiência primária. DESCRIÇÃO: paciente masculino, de um ano e 9 meses, com febre e lesões de pele há 50 dias, internado com lesão perilabial ulcerada com secreção purulenta, lesão ulcerada friável em língua, lesões ulcerocrostosas em membros, pneumonia bilateral com derrame pleural e choque séptico, sendo diagnosticado Salmonella enteritidis como agente etiológico. A identificação desta bactéria direcionou a investigação para a síndrome MIM. O diagnóstico de deficiência do receptor da interleucina-12 (IL-12Rbeta1) foi confirmado através da dosagem de IL-12 e do interferon (IFN)-gama produzido pelas células do paciente em meio de cultura. O resultado demonstrou ausência de produção de IL-12 e do IFN-gama mesmo após estímulo adequado. COMENTÁRIOS: a identificação da Salmonella enteritidis como agente etiológico de septicemia sugere uma disfunção do sistema imunológico. Foi realizada avaliação laboratorial das imunidades humoral, celular e inata. Após avaliação laboratorial direcionada para síndrome MIM, foi confirmada a deficiência do receptor da Interleucina-12 (IL-12Rbeta1). O uso do IFN-gama é recomendado nos casos graves, assim como o tratamento de suporte e o aconselhamento genético.

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