Paralisia bulbar progressiva juvenil doença de Fazio-Londe: relato de caso

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Bianca Helena Brum Batista¹  Andrea Garcia De Almeida¹  Magda Lahorgue Nunes¹  Paulo Márcio Condessa Pitrez¹  João Arthur Ehlers¹ 

[1] ,Pontifícia Universidade Católica do Rio Grande do Sul Hospital São Lucas Serviço de NeurologiaPorto Alegre RS ,Brasil

关键词: doença de Fazio-Londe;    paralisia bulbar progressiva;    nervos cranianos;    tronco cerebral;    infância;    Fazio-Londe disease;    progressive bulbar palsy;    cranial nerves;    brainstem;    childhood;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X2002000500026

来源: SciELO

【 摘 要 】

A paralisia bulbar progressiva, também denominada doença de Fazio-Londe, caracteriza-se pelo acometimento degenerativo progressivo de nervos cranianos bulbares em crianças. Foi descrita primeiramente por Fazio em 1892 e até a presente data somente 30 casos foram relatados na literatura. Acomete ambos os sexos, assumindo dois padrões clínicos, um de início precoce (idade <6 anos, predomínio de comprometimento respiratório) e outro de início tardio (6-20 anos, predomínio de comprometimento motor nos membros superiores). Descrevemos o caso de um menino com 4 anos, cujo primeiro sintoma foi estridor e disfunção respiratória grave, tendo inicialmente recebido diagnóstico de asma brônquica. O quadro evoluiu progressivamente, em aproximadamente 12 meses, para paralisia do V, VII, VIII, IX e X nervos cranianos, comprovada por acompanhamento clínico, exame físico e estudo eletrofisiológico de tronco cerebral.

【 授权许可】

CC BY   
 All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License