Metastatic liposarcoma present in mediastinum

Revista Cubana de Cirugía

Danta Fundora, Debora¹  Paredes López, Dagmar¹  Collado Otero, Juan Carlos¹  Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología, La Habana, Cuba¹  Vázquez González, José Manuel¹ 

关键词: Liposarcoma;    mediastinum;    metastasis.INTRODUCCIÓN El mediastino es sitio frecuente de tumores y masas de diversa índole;    afección que es de gran interés para los especialistas en neumología;    cirugía de tórax;    cardiología;    oncología;    medicina general;    medicina interna;    entre otros.1;    2Los liposarcomas se encuentran en el mediastino como localización primaria en un 2;    7 % de los caso;    3;    4 y representan menos del 1 % de los tumores en esa localización.5 Se presenta un caso de liposarcoma mediastínico metastásico que tuvo su origen en la región cervical. PRESENTACIÓN DEL CASOPaciente del sexo femenino;    de 59 años de edad;    raza blanca;    ex fumadora (fumó durante 25 años). Fue operada en 1984 de un nódulo de tiroides y le practicaron una hemitiroidectomía izquierda. En el 2001 se operó por un nódulo recidivante en el cuello;    y se le realizó una exéresis tumoral amplia que requirió traqueostomía complementaria. La biopsia documentó un liposarcoma pleomórfico que infiltraba el músculo estriado.Ocho meses después recidiva y se realiza nueva exéresis. Se indica tratamiento con quimioterapia: ifosfamida y adriamicina. En el 2006 aparecen 2 nuevos nódulos en el cuello;    el mayor de 4 cm en el lado izquierdo del cuello. Se operó esta recidiva cervical y se mantuvo el mismo diagnóstico histológico al que se agregó la existencia de áreas mixoides. Se completó el tratamiento con irradiación de ambos hemicuellos. En junio de 2007 comenzó con disnea ligera y sensación de opresión torácica. La radiografía del tórax mostró un mediastino ensanchado (figura 1);    la tomografía informó una tumoración sólida en el mediastino anterior. En discusión colectiva se decidió operar a la paciente y se abordó el mediastino a través de una esternotomía media. Se realizó la exéresis de una tumoración de color blanco grisáceo de superficie lisa;    aparentemente encapsulada;    de consistencia blanda;    con unas dimensiones de 10 x 7;    5 x 6 cm (figura 2 A y B). El informe de la biopsia plantea recidiva de un liposarcoma pleomórfico con acentuadas atipias nucleares (figura 3).Hasta el momento;    pasados 6 meses;    la paciente ha tenido una recuperación muy buena;    se encuentra asintomática y no hay signos de recidiva tumoral. Es importante señalar que en una exhaustiva anamnesis la paciente refirió antecedentes familiares maternos de un liposarcoma en el muslo. DISCUSIÓN Entre los tumores mediastínicos;    los derivados de tejidos mesenquimatosos son infrecuentes. En amplias series se ha publicado que los lipomas representan aproximadamente el 1 % de todos los tumores mediastínicos.5 Su variante maligna;    el liposarcoma es aún más infrecuente. Se localizan y crecen generalmente en el mediastino anterior.6 Aparecen entre el quinto y séptimo decenio de la vida.7En el caso de esta paciente se presentaron 4 recidivas;    la última;    en el mediastino anterior. La recidiva es un rasgo clínico característico en la historia natural del liposarcoma.4;    8;    9 Su crecimiento lento determina que en el momento del diagnóstico suelan tener un gran tamaño;    10 por lo que sus manifestaciones clínicas son secundarias al efecto compresivo que produce el tumor.Histológicamente pueden ser tumores: a) bien diferenciados;    que se confunden con el lipoma;    b) mixoide;    que es el más frecuente y donde además de lipoblastos hay células mesenquimatosas se cree que en esta variedad tumoral hay una translocación cromosómica equilibrada;    c) de células redondas;    y por último;    d) pleomórficos. La variedad bien diferenciada tiene realmente buen pronóstico. La forma mixoide se comporta medianamente maligna y las variedades de células redondas y pleomórficas suelen ser tumores agresivos que frecuentemente producen metástasis. Todas las formas de liposarcoma son localizadas;    redondeadas y a menudo se replican una y otra vez;    salvo que sean extirpadas por completo.11;    12El seguimiento de los enfermos debe ser a largo plazo;    pues si bien la mayoría de las recidivas aparecen en los primeros 6 meses;    se han descrito casos después de los 10 años de la cirugía.9;    13;    14 El principal factor relacionado con la supervivencia en el conjunto de los sarcomas mediastínicos es la resección completa.15-18No descartamos que en nuestra paciente la masa mediastínica se encontrara de forma asintomática y de menor tamaño desde hacía varios años;    incluso cuando fue intervenida las dos últimas ocasiones. Nos proponemos seguir estrechamente su evolución;    desde el punto de vista clínico e imagenológico. REFERENCIAS BIBLIOGRÁFICAS1. 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Instituto Nacional de Oncología y Radiobiología. Calle 29 y F;    El Vedado. La Habana;    Cuba. Correo electrónico: [e-mail]  Todo el contenido de esta revista;    excepto dónde está identificado;    está bajo una Licencia Creative Commons;   

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学科分类：外科医学

来源: SciELO

【 摘 要 】

Authors present the case of a woman aged 59 operated on in three occasions due to the presence of neck nodules. Biopsy from two of them informs that be about a pleomorphous liposarcoma. After 6 years she came to consultation by a picture of high retrosternal pain and slight dyspnea. Thorax tomography shows a solid mass in anterior mediastinum. We made exeresis of a 10 cm diameter soft solid mass. Pathological Anatomy Service reported on relapse of a pleomorphous liposarcoma. In general, the postoperative course was satisfactory. Literature reviewed shows that the surgical treatment is the more used procedure in these cases.

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