Severe microscopic polyangiitis with unilateral vocal cord paralysis as initial manifestation

Colombia Medica (Online)

Gabriel Tona¹  Marco Antonio Alba¹  Luis Felipe Flores-Suárez¹ 

[1] Instituto Nacional de Enfermedades Respiratorias, Ciudad Mexico , Mexico.

关键词: microscopic polyangiitis;    vocal cord paralysis;    larynx;    myeloperoxidase;    ANCA-associated vasculitis;   

DOI  :  

学科分类：医学（综合）

来源: Universidad del Valle * Facultad de Salud / Universidad del Valle, Faculty of Health

【 摘 要 】

Descripción del caso:Una mujer de 16 años se presentó inicialmente con manifestaciones otorrinolaringológicas y posteriormente progresó hacia enfermedad renal grave, requiriendo hemodiálisis después de 11 meses de tener exclusivamente afección laríngea.Hallazgos clínicos:parálisis de cuerda vocal unilateral sin otros síntomas ni signos, pero con autoanticuerpos anticitoplasma de neutrófilo (ANCA) con patrón perinuclear y especificidad contra mieloperoxidasa, siguiendo un curso desfavorable meses después con desarrollo de glomerulonefritis rápidamente progresiva. La biopsia renal confirmó una vasculitis asociada con ANCA (VAA). Se diagnosticó entonces como poliangitis microscópica.Tratamiento y desenlace:Glucocorticoides a dosis altas, ciclofosfamida endovenosa, recambio plasmático y finalmente, hemodiálisis y transplante renal.Relevancia clínica:en contraste con la granulomatosis con poliangitis (Wegener), las manifestaciones otorrinolaringológicas en poliangitis microscópica son poco comunes, mientras que la afección pulmonar y renal es común. Presentamos un caso con afección inusual aislaea, que progresó a enfermedad grave. Este caso atípico enfatiza sobre los síntomas laríngeos como manifestación inicial de una vasculitis antimieloperoxidasa positiva, y subraya la relevancia de una estrecha observación cuando condiciones aisladas inexplicables, que como en este caso se acompañan de evidencia de autoinmunidad manifestado por presencia de niveles altos de autoanticuerpos, se presentan para su atención.

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