Тромбофилия при пациент със синдром на Бъд-Киари

Bulgarian Cardiology

article

В. Димитрова¹  И. Петров¹  Н. Златарева¹  Александър Александров² 

[1] УМБАЛ Аджибадем Сити Клиник;Национална кардиологична болница

关键词: тромбофилия;    синдром на Бъд-Киари;    венозна тромбоза;    реваскуларизация;    мултидисциплинарна стратегия;   

DOI  :  10.3897/bgcardio.28.e89444

来源: Pensoft

【 摘 要 】

Жена на 27 г. се презентира при кардиологичен преглед в тежко общо състояние с генерализирани отоци и артериалнахипотония. При проведена преди 2 месеца компютърна томография с контраст се установява тромбоза на долна празна вена и на трите чернодробни вени, или синдром на Бъд-Киари. Допълнителни находки от образното изследване сатромбоза на дясна обща хълбочна вена и тромбоза на бъбречни вени двустранно. Генетични изследвания доказватвродена тромбофилия. Започнатата антикоагулантна терапия не повлиява тромботичните оклузии. При предходнахоспитализация в друг сърдечно-съдов център е проведен неуспешен опит за ендоваскуларна реканализация надолна празна вена чрез югуларен достъп. Пациентката бе хоспитализирана в нашето лечебно заведение за последваща оценка и изграждане на терапевтична стратегия. Лабораторните и неинвазив-ните изследвания отхвърлихачернодробна цироза. Ултразвук на коремен отдел установи пълна оклузия на трите чернодробни вени и постхепатална портална хипертония. При установяване на тромбоза на всички чернодробни вени възможен терапевтичен методбеше трансюгуларен интрахепатален портосистемен шънт (ТИПС). Предприе се ендоваскуларна реваскуларизацияна долна празна вена с пълно възстановяване на кръвотока дистално чрез десен феморален достъп, като мост къмпоследваща ТИПС процедура, тъй като при пациента отсъстват индикации за чернодробна трансплантация. Основенпринос за поставяне на диагнозата имаха: гастроентерологът, специалистът по образна диагностика и хематологът,докато към мултидисциплинарния екип, участващ в изграждане на терапветичния алгоритъм, бяха включени ощекардиолог, инвазивен кардиолог и ангиолог. В представения случай решенията на мултидисципликарния екип бяха восновата както на диагностицирането, така и на изграждането на подходяща терапветична стратегия при усложнениена системно заболяване, за което не съществуват общоприети ръководства за поведение.

【 授权许可】

Unknown