Características clínicas y resultados de pacientes con fibrosis quística con enfermedad pulmonar avanzada. Experiencia en 10 años del Instituto Nacional del Tórax

Revista Chilena de Enfermedades Respiratorias

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José Gutiérrez M.¹  Víctor Pinochet F.²  Paula Irazoqui G.³  Guacolda Benavides G.³  Christian Andrade H.³  María Orellana F.³  Joel Melo T.³ 

[1] Residencia de Enfermedades Respiratorias del Adulto Facultad de Medicina Universidad del Desarrollo.;Unidad de Respiratorio, Hospital de San Carlos;Unidad de Fibrosis Quística, Instituto Nacional del Tórax.

关键词: Seres humanos;    Fibrosis quística;    Estudios retrospectivos;    Estudios de seguimiento;    Comorbilidades;    desnutrición;    infecciones por Pseudomonas;   

DOI  :  10.4067/S0717-73482022000400226

学科分类：社会科学、人文和艺术（综合）

来源: Sociedad Chilena de Enfermedades Respiratorias

【 摘 要 】

La enfermedad pulmonar avanzada (EPAV) es la principal causa de morbimortalidad en pacientes con Fibrosis Quística (FQ).Objetivo:describir características clínicas de pacientes con FQ con EPAV y mortalidad en el seguimiento.Método:Estudio descriptivo, retrospectivo de pacientes con FQ y EPAV: VEF1 < 40%, oxígeno dependiente, y/o enviados a programa de trasplante pulmonar. Se recolectaron características clínicas, microbiológicas, funcionales, genéticas, mortalidad.Resultados:De 111 pacientes controlados, un 39% cumplió criterios de EPAV. Un 52% son hombres y el promedio de edad fue de 29,8 años. El IMC promedio fue de 19,9 kg/m2 4 años de vida. Un 75% era portador de infección crónica por Pseudomonas. Un 68% era dependiente de oxígeno y un 18% de ventilación mecánica no invasiva. El 70 % tuvo 2 o más hospitalizaciones el último año de seguimiento. De 27 pacientes derivados a trasplante, 7 se trasplantaron, 3 fallecieron en lista para trasplante, 9 presentaron alguna contraindicación: 4 de ellos por desnutrición y 5 por mala adherencia y escasa red de apoyo. En el seguimiento un 32% (n = 14) falleció, 93% de causa respiratoria.Conclusión:Un 39% de los pacientes tenían EPAV cuyo diagnóstico de FQ en promedio fue a los 11,2 años (SD ± 13 a). Las barreras de ingreso a lista para trasplante fueron: desnutrición, mala adherencia y falta de red de apoyo. Esta es una población con una elevada mortalidad.

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