Ictiosis laminar: presentación de un caso

Revista Finlay

Rubén Pérez Armas¹ 

[1] Hospital Universitario Celia Sánchez Manduley. Granma.;

关键词: eritrodermia ictiosiforme congénita;    ictiosis;   

DOI  :  

来源: DOAJ

【 摘 要 】

La ictiosis laminar o eritrodermia ictiosiforme congénita es una genodermatosis autosómica recesiva poco frecuente (1/300 000 nacimientos en el mundo), caracterizada por un cuadro eritrodérmico, queratodermia palmo-plantar, onicosis y otros trastornos.Se presenta el caso de una mujer de color de piel blanca, de 42 años, que nació con la piel enrojecida, más tarde seca, escamosa, y que evolucionó con caída del pelo, deformidad de los dientes, lagrimeo y ectropión. Esta paciente acudió tardíamente a consulta con 13 años de edad, además de comprobarse que presentaba antecedentes familiares maternos de la misma enfermedad. Con todas las evidencias recogidas se estableció el diagnóstico clínico de ictiosis laminar. Se orientó un tratamiento integral a la paciente y a la madre, encaminado al consejo genético, manejo sintomático del cuidado de su piel y las interconsultas con las demás especialidades para una atención multidisciplinaria.

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