Hemangioendotelioma kaposiforme refractario en población pediátrica: reporte de caso y revisión de la literatura

Boletín Médico del Hospital Infantil de México

Camila Pérez-Téllez¹  Claudia P. Gómez-Villegas²  Natalia Builes³  Jorge Ochoa-Gaviria⁴ 

[1] Pontificia Universidad Javeriana, Cali, Colombia;Servicio UCI neonatal, Clínica La Sagrada Familia, Universidad del Quindío, Armenia, Colombia;Servicio de Hematología Pediátrica, Hospital Pablo Tobón Uribe, Medellín. Colombia;Servicio de Radiología, Hospital Pablo Tobón Uribe y Hospital Infantil San Vicente Fundación, Medellín, Colombia;

关键词: Hemangioendotelioma kaposiforme. Sirolimus. Fenómeno de Kasabach-Merritt.;   

DOI  :  10.24875/BMHIM.20000304

来源: DOAJ

【 摘 要 】

Introducción: El hemangioendotelioma kaposiforme (HEK) es un tumor vascular poco frecuente caracterizado por una invasión local agresiva y un síndrome de atrapamiento de plaquetas conocido como fenómeno de Kasabach-Merritt. Aunque muchos casos de HEK se tratan con éxito con control local o quimioterapia de baja intensidad, otros son resistentes y se cuenta con pocas opciones terapéuticas. El objetivo de este reporte es mostrar la experiencia del tratamiento con sirolimus por vía oral en un paciente pediátrico con HEK asociado a fenómeno de Kasabach-Merritt refractario al tratamiento de primera línea, quien mostró excelente respuesta al tratamiento. Caso clínico: Paciente de sexo masculino de 3 meses con un HEK refractario al manejo de primera línea (corticoides, propranolol, vincristina), sin posibilidad de hacer control local, por lo que se decide terapia combinada con sirolimus, presentando control local y resolución de la coagulopatía desde la primera semana de iniciado el manejo y con resolución de la malformación vascular después de 12 meses de seguimiento. Conclusiones: Aunque no existen pautas claras para el tratamiento del HEK refractario en la edad pediátrica, la evidencia actual demuestra que el sirolimus es un medicamento eficaz que puede ser considerado como opción terapéutica de primera línea en estos pacientes.

【 授权许可】

Unknown