Miopatia do "core central": relato de um caso

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Lineu Cesar Werneck¹  Carlos Eduardo Silvado¹ 

[1] Universidade Federal do Paraná;

DOI  :  10.1590/S0004-282X1981000200012

来源: DOAJ

【 摘 要 】

É relatado o caso de um menino de 6 anos, branco, que apresentou hipotonia desde o nascimento, e retardo no desenvolvimento motor, que vem regredindo parcial e espontâneamente. A investigação laboratorial foi normal, com eletromiografia alterada. A biópsia muscular processada pela histoquímica, revelou importante predomínio de fibras do tipo I, ausência de atividade no centro das fibras musculares para as enzimas DPNH-diaforase e desidrogenase succínica, com atividade normal e até aumentada em algumas fibras durante as reações para as ATPases. São feitos breves comentários a respeito da patologia e patogenia, enfatizando a benignidade da doença.

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