Tumor sólido-cístico pseudopapilar do pâncreas (tumor de Frantz): estudo de quatro casos Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas: report of four cases

Arquivos de Gastroenterologia

关键词: Neoplasias pancreáticas;    Carcinoma papilar;    Pancreatic neoplasms;    Carcinoma, papillary;   

DOI  :  10.1590/S0004-28032004000400011

来源: DOAJ

【 摘 要 】

RACIONAL: O tumor sólido pseudopapilar do pâncreas tem sido recentemente considerado menos raro que quando de sua descrição original por Frantz, em 1959. Novos casos têm sido descritos nos últimos anos despertando o interesse pela neoplasia. OBJETIVOS: Estudar aspectos clínicos, histopatológicos, terapêuticos e de prognóstico em casuística uni-institucional. PACIENTES E MÉTODOS: Quatro casos com tumor de Frantz foram avaliados no período de dezembro de 2000 a fevereiro de 2003. RESULTADOS: Três dos quatro casos eram de adolescente do sexo feminino. Sintomas dispépticos e massa palpável representaram a manifestação inicial. O local preferencial do tumor foi a cabeça pancreática (75%) e o tratamento cirúrgico foi a enucleação (um caso), duodenopancreatectomia (dois casos) e a pancreatectomia corpo-caudal (um caso). Em todos os casos foi possível a ressecção completa da lesão com margens livres. Em dois pacientes o exame microscópico revelou presença de invasão venosa. Foi realizado estudo imunoistoquímico em três casos. Com um seguimento médio de 15 meses, não havia sido descrita recurrência do tumor em nenhum dos casos. CONCLUSÃO: Com exceção da localização preferencial do tumor na cabeça pancreática (75%), os demais achados clínicos, histopatológicos, imunoistoquímicos e terapêuticos foram compatíveis com publicações prévias. O pequeno seguimento pós-operatório impossibilita conclusões sobre o prognóstico dos pacientes estudados.
BACKGROUND: Solid-pseudopapillary tumor of the pancreas is a rare neoplasia of pancreas, with a rate varying from 0.17%-2.7% of non-endocrine tumors of the pancreas. Recently there has been a steady increase in the number of solid-pseudopapillary tumors of the pancreas, with more than two thirds of the total cases described in the last 10 years. OBJECTIVE: To evaluate four patients with Frantz's tumor in a Brazilian institution. PATIENTS AND METHODS: Four patients with diagnosis of solid-pseudopapillary tumor were analysed in a retrospective analysis from December 2000 to February 2003, clinically and histopathologically. Therapeutical approach and prognosis were also studied. RESULTS: There were three females and one male with a median age of 27 years (range, 17-42). Dyspeptic symptoms and abdominal palpable mass represented the initial clinical findings. The main localization of the tumor was the pancreatic head (three of four cases). Enucleation was performed in one case, Whipple's surgery in two cases, and distal pancreatectomy in one case. Curative resection was possible in all cases confirmed by free margins. Two cases showed venous invasion histopathologically. Immunohistochemical analysis was done in three cases to confirm the diagnosis. In an average of 15-month follow-up, no recurrence has been observed. CONCLUSION: Our casuistic showed the preference of the tumor to the head of the pancreas, controversial to literature. However, other characteristics were similar to literature reports (clinical, histopathological, immunohistochemical and therapeutics). In addition, a longer postoperative follow-up will be necessary to affirm about prognosis.

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