Uso do eculizumab na síndrome hemolítica urêmica atípica: relato de caso e revisão da literatura

Brazilian Journal of Nephrology

Lilian Monteiro Pereira¹  Maria Helena Vaisbich²  Bianca Massarope²  Benita Galassi Soares Schvartsman²  João Domingos Montoni da Silva²  Érika Arai Furusawa²  Andréia Watanabe²  Luciana dos Santos Henriques²  Flávia Modanez²  Ana Catarina Lunz Macedo²  Denise Avancini Malheiros²  Simone Vieira²  Camila Cardoso Metran² 

[1] Universidade Estadual de Campinas;Universidade de São Paulo;

关键词: anemia hemolítica;    crianças;    insuficiência renal aguda;    microangiopatia trombótica;   

DOI  :  10.5935/0101-2800.20130037

来源: DOAJ

【 摘 要 】

Síndrome Hemolítico Urêmica atípica (SHUa), isto é, não associada à Escherichia coli, produtora de Shiga toxina, é vista em 5% a 10% dos casos de Síndrome Hemolítico Urêmica (SHU), podendo ocorrer em qualquer idade e ser esporádica ou familiar. O prognóstico nestes casos é reservado, com alta mortalidade e morbidade na fase aguda da doença, e cerca de 50% dos casos podem evoluir para doença renal crônica terminal. O aumento do conhecimento da patôgenese da SHUa (hiperativação da via alternativa do complemento) foi acompanhado pelo surgimento de uma droga, eculizumab, a qual age como inibidor da via final do complemento. Nosso objetivo é relatar um caso de lactente com SHUa que apresentou excelente resposta clínica e laboratorial com o uso de eculizumab. Lactente, 14 meses de idade, sexo masculino, previamente hígido, apresentou quadro de anemia e plaquetopenia aos 12 meses de idade. Foi tratado com corticoterapia e encaminhado ao nosso serviço por hipertensão arterial. Entretanto, os exames demonstraram acometimento renal com proteinúria nefrótica e hipoalbuminemia, com Coombs direto negativo. Evoluiu com anemia, plaquetopenia, piora de função renal e hipertensão. Realizada biópsia renal que mostrou microangiopatia trombótica (MAT). Diante do quadro de anemia não hemolítica, plaquetopenia e insuficiência renal aguda com substrato histológico de MAT, foi feito diagnóstico de SHUa. O paciente recebeu eculizumab, com excelente resposta clínico-laboratorial. Este caso denota a importância de diagnóstico e tratamento precoces nesta entidade grave que é a SHUa. Eculizumab é eficaz e mantém remissão a longo prazo, evitando medidas invasivas como a plasmaferese, a qual resolve apenas parcialmente o quadro.

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