Otozomal Resesif Polikistik Böbrek Hastalığı ile Birlikte Görülen Karaciğer Duktal Alan Malformasyonun Ayırıcı Tanıdaki Önemi: Bir Otopsi Olgusu

Cukurova Medical Journal

关键词: -;    autosomal recessive polycystic kidney disease;    ductal plate malformation;    autopsy;    otozomal resesif polikistik böbrek hastalığı;    duktal alan malformasyonu;    otopsi;   

DOI  :  10.17826/cutf.24555

来源: DOAJ

【 摘 要 】

Kistik böbrek hastalığı, yeni doğan ölümüne sebep olabileceği için uterin dönemde tanınması gereken bir grup hastalığı temsil eder. Ölümcül seyreden otozomal resesif geçişli polikistik böbrek hastalığı oldukça nadir görülen bir hastalık olup, karaciğer lezyonları da bu hastalığa eşlik edebilir. Sunulan otopsi olgusu 31+1 haftalık ölü doğmuş erkek fetus olup yapılan otopside kistik böbrek hastalığı saptanmıştır. Mikroskopik incelemede böbrekte medüller alanlarda görülen değişik boyutlardaki kistlerin yanı sıra karaciğerde portal alanlarda genişleme, duktuslarda uzama ve kıvrılma ile karakterize duktal lezyon görülmüştür. Morfolojik bulgularla olgu otozomal resesif geçişli polikistik böbrek hastalığına eşlik eden duktal alan malformasyonu olarak tanımlanmıştır. Bu hastalık oldukça nadir görülmekle birlikte genellikle yaşamla bağdaşmaz. Ayırıcı tanısında diğer böbrek kistleri yer almaktadır. Bu kistik hastalıkların bir kısmı yetişkin çağa kadar bulgu vermeyen iyi klinik gidiş gösterebilir. Bu olgu agresif klinik gidişi, kendine özgü morfolojik özellikleri ile diğer kistik böbrek hastalıklarından ayrılır.

【 授权许可】

Unknown