Paradoxical low severity of COVID-19 in Prader-Willi syndrome: data from a French survey on 647 patients

Orphanet Journal of Rare Diseases

Christine Merrien¹  Fabien Mourre¹  Ana Camarena Toyos¹  Virginie Laurier¹  Pauline Faucher²  Muriel Coupaye²  Héléna Mosbah²  Christine Poitou³  Graziella Pinto⁴  Laura González Briceño⁴  Emilie Montastier⁵  Grégoire Benvegnu⁶  Gwenaelle Diene⁷  Maithé Tauber⁸ 

[1] Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Centre de référence Maladies Rares (PRADORT, Syndrome de Prader-Willi et autres formes rares d’obésité avec troubles du comportement alimentaire), Hôpital Marin d’Hendaye, ENDO-ERN (European Reference Network on Rare Endocrine Conditions), Hendaye, France;Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Centre de référence Maladies Rares (PRADORT, Syndrome de Prader-Willi et autres formes rares d’obésité avec troubles du comportement alimentaire), Service de Nutrition, Hôpital Pitié-Salpêtrière, ENDO-ERN (European Reference Network on Rare Endocrine Conditions), 47-83 boulevard de l’Hôpital, 75651, Paris Cedex 13, France;Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Centre de référence Maladies Rares (PRADORT, Syndrome de Prader-Willi et autres formes rares d’obésité avec troubles du comportement alimentaire), Service de Nutrition, Hôpital Pitié-Salpêtrière, ENDO-ERN (European Reference Network on Rare Endocrine Conditions), 47-83 boulevard de l’Hôpital, 75651, Paris Cedex 13, France;INSERM, Nutrition et Obésité: Approches Systémiques «NutriOmics», Sorbonne Université, Paris, France;Assistance Publique-Hôpitaux de Paris, Service d’Endocrinologie, Gynécologie et Diabétologie pédiatrique, Hôpital Necker-Enfants Malades, ENDO-ERN (European Reference Network on Rare Endocrine Conditions), Paris, France;Centre de référence Maladies Rares (PRADORT, Syndrome de Prader-Willi et autres formes rares d’obésité avec troubles du comportement alimentaire), Service d’Endocrinologie, Maladies métaboliques et Nutrition, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse, ENDO-ERN (European Reference Network on Rare Endocrine Conditions), Toulouse, France;Centre de référence Maladies Rares (PRADORT, Syndrome de Prader-Willi et autres formes rares d’obésité avec troubles du comportement alimentaire), Service d’Endocrinologie, Obésités, Maladies Osseuses, Génétique et Gynécologie Médicale, Hôpital des Enfants, ENDO-ERN (European Reference Network on Rare Endocrine Conditions), Toulouse, France;Centre de compétences Maladies Rares à Expression Psychiatrique, Service Universitaire de Psychiatrie de l’Enfant et de l’Adolescent, Centre Hospitalier Universitaire de Toulouse, Toulouse, France;Centre de référence Maladies Rares (PRADORT, Syndrome de Prader-Willi et autres formes rares d’obésité avec troubles du comportement alimentaire), Service d’Endocrinologie, Obésités, Maladies Osseuses, Génétique et Gynécologie Médicale, Hôpital des Enfants, ENDO-ERN (European Reference Network on Rare Endocrine Conditions), Toulouse, France;Inserm UMR 1295 - CERPOP (Centre d’Epidémiologie et de Recherche en santé des POPulations), équipe SPHERE (Santé périnatale, pédiatrique et des adolescents: approche épidémiologique et évaluative), Université Toulouse III Paul Sabatier, Toulouse, France;Centre de référence Maladies Rares (PRADORT, Syndrome de Prader-Willi et autres formes rares d’obésité avec troubles du comportement alimentaire), Service d’Endocrinologie, Obésités, Maladies Osseuses, Génétique et Gynécologie Médicale, Hôpital des Enfants, ENDO-ERN (European Reference Network on Rare Endocrine Conditions), Toulouse, France;Institut Toulousain des Maladies Infectieuses et Inflammatoires (Infinity) INSERM UMR1291, CNRS UMR5051, Université Toulouse III, Toulouse, France;

关键词: Prader-Willi syndrome;    COVID-19;    SARS-CoV-2;    Obesity;    Oxytocin;   

DOI  :  10.1186/s13023-021-01949-4

来源: Springer

【 摘 要 】

BackgroundPatients with Prader-Willi syndrome (PWS) often have comorbidities, especially obesity, that may constitute a risk factor for severe forms of COVID-19. We aimed to assess prevalence and medical course of SARS-CoV-2 infection in children and adults with PWS. From November 2020 to January 2021, we performed a detailed medical survey on 342 adults and 305 children with PWS followed in the French reference center.ResultsWe obtained responses from 288 adults (84%) and 239 children (78%). From March 2020 to January 2021, 38 adults (13.2%) and 13 children (5.4%) with PWS had SARS-CoV-2 infection. Mean age of adults was 34.1 ± 11.9 years and mean body mass index was 40.6 ± 12.7 kg/m2; 82% had obesity and 37% had diabetes. Only 3 children (23%) had obesity and none had diabetes. Similar to the general population, the most frequent symptoms of COVID-19 were asthenia, fever, cough, headache and shortness of breath. All patients had a favorable outcome.ConclusionPWS itself is not a risk factor for severe COVID-19 in children and adults. On the contrary, evolution of SARS-CoV-2 infection in adults with PWS seems more favorable than expected, given their comorbidities.

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