Neurofibromatose tipo 1: aspectos radiológicos do tórax

Radiologia Brasileira

Marcos Pontes Muniz²  Antonio Soares Souza²  Divanei Aparecida Bottaro Criado¹  José Roberto Lopes Ferraz Filho¹  Rafael Marinelli Brandão¹  Luciana Vargas Cardoso¹  Eny Maria Goloni Bertollo¹ 

[1] ,Faculdade de Medicina Departamento de Imagem

关键词: Neurofibromatose tipo 1;    Radiologia;    Radiografia torácica;    Anormalidades ósseas;    Neoplasias mediastinais;    Type 1 neurofibromatosis;    Radiology;    Chest radiography;    Bone abnormalities;    Mediastinal neoplasms;   

DOI  :  10.1590/S0100-39842010000300007

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Identificar alterações e frequências nas radiografias simples do tórax sugestivas de neurofibromatose tipo 1 e avaliar a possibilidade de inclusão de massa no mediastino posterior como critério de diagnóstico de neurofibromatose tipo 1. MATERIAIS E MÉTODOS: Foram realizadas radiografias com técnica padrão de tórax em póstero-anterior e em perfil de 141 pacientes com neurofibromatose tipo 1, atendidos no Serviço de Radiologia do Hospital de Base e Faculdade de Medicina de São José do Rio Preto, SP. Os resultados obtidos foram avaliados por métodos não paramétricos ao nível de 0,05 de significância (p = 0,05). RESULTADOS: No presente estudo, 141 pacientes com neurofibromatose tipo 1 realizaram radiografia de tórax, sendo as alterações mais frequentes: erosão óssea das costelas (19,8%), peito escavado (12,0%), cifoescoliose (3,5%) e massas no mediastino posterior (7,1%). Esses resultados sugerem que as massas (neurofibroma e meningocele) devem ser incluídas como critério diagnóstico para neurofibromatose tipo 1, juntamente com displasia do osso esfenoide, pseudoartrose e afinamento do córtex de ossos longos, conforme definido pelo National Institutes of Health. CONCLUSÃO: A presença das massas no mediastino posterior associada às alterações ósseas características definidas pelo National Institutes of Health indicam ser um achado consistente para se considerar como critério diagnóstico da doença.

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