Atresia biliar: a experiência Brasileira

Jornal de Pediatria

Elisa De Carvalho²  Jorge Luiz Dos Santos¹  Themis Reverbel Da Silveira¹  Carlos Oscar Kieling¹  Luciana Rodrigues Silva¹  Gilda Porta¹  Irene Kazue Miura¹  Adriana Maria Alves De Tommaso¹  Maria Ângela Bellomo Brandão¹  Alexandre Rodrigues Ferreira¹  José Roberto De Deus Macêdo²  José Tenório De Almeida Neto² 

[1] ,Hospital de Base do Distrito FederalBrasília DF

关键词: Atresia biliar;    portoenterostomia hepática;    cirurgia;    diagnóstico diferencial;    prognóstico;    Biliary atresia;    portoenterostomy;    hepatic;    surgery;    diagnosis;    differential;    prognosis;   

DOI  :  10.1590/S0021-75572010000600005

来源: SciELO

【 摘 要 】

OBJETIVO: Avaliar as características epidemiológicas, clínicas e prognósticas de crianças com atresia biliar. MÉTODOS: Dados sobre portoenterostomia, transplante hepático (TxH), idade no último seguimento e sobrevida foram coletados dos prontuários de pacientes acompanhados em seis centros no Brasil (1982-2008) e comparados em relação às décadas do procedimento cirúrgico. RESULTADOS: Dos 513 pacientes, 76,4% foram submetidos a portoenterostomia [idade: 60,0-94,7 (82,6±32,8) dias] e 46,6% foram submetidos a TxH. Em 69% dos casos, o TxH foi realizado após a portoenterostomia, enquanto em 31% dos casos o TxH foi realizado como cirurgia primária. Os pacientes da região Nordeste foram submetidos a portoenterostomia mais tardiamente do que as crianças das regiões Sul (p = 0,008) e Sudeste (p = 0,0012), embora, mesmo nas duas últimas regiões, a idade no momento da portoenterostomia tenha sido superior ao desejável. Ao longo das décadas, houve aumento progressivo do número de TxH realizados. A sobrevida global foi de 67,6%. A sobrevida aumentou nas últimas décadas (anos 1980 versus 1990, p = 0,002; anos 1980 versus 2000, p < 0,001; anos 1990 versus 2000, p < 0,001). A sobrevida de 4 anos pós-portoenterostomia, com ou sem TxH, foi de 73,4%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (80, 77,7, 60,5% para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). Os pacientes transplantados apresentaram taxas de sobrevida mais elevadas (88,3%). A sobrevida de 4 anos com fígado nativo foi de 36,8%, inversamente correlacionada à idade no momento da portoenterostomia (54, 33,3, 26,6% para < 60, 61-90, > 90 dias, respectivamente). CONCLUSÕES: Este estudo multicêntrico demonstrou que o encaminhamento tardio das crianças portadoras de atresia biliar ainda é um problema no Brasil, influenciando a sobrevida destes pacientes. Estratégias que proporcionam o encaminhamento precoce estão sendo desenvolvidas com o objetivo de reduzir a necessidade de transplante hepático nos primeiros anos de vida.

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