Doença de Behçet na infância

Jornal de Pediatria

Patrícia R. De Albuquerque¹  Maria Teresa R.a. Terreri¹  Cláudio A. Len¹  Maria Odete E. Hilário¹ 

[1] ,Escola Paulista de Medicina Departamento de Pediatria

关键词: doença de Behçet;    aftas recorrentes;    Behcet’s disease;    recurrent ulcers;   

DOI  :  10.1590/S0021-75572002000200011

来源: SciELO

【 摘 要 】

Objetivo: conscientizar os pediatras sobre o fato de que, mesmo sendo uma vascullite de ocorrência rara na infância, a Doença de Behçet deve ser lembrada no diagnóstico diferencial de estomatites recorrentes. Casuística e método: foram avaliados, retrospectivamente, os prontuários de 7 pacientes atendidos no ambulatório de Reumatologia Pediátrica da UNIFESP-EPM, no período de junho de 1996 a dezembro de 2000. Foram estudados os dados epidemiológicos, clínicos, laboratoriais, de evolução e de tratamento.Resultados: dos 7 pacientes, 5 eram do sexo feminino (71,4%), 4 da raça não caucasóide (57,1%), com idade média de início de doença de 8 anos e 11 meses (variação de 6 meses a 13 anos e 8 meses), tempo médio de diagnóstico de 2 anos e 3 meses (variação de 2 meses a 8 anos) e tempo médio de evolução de 4 anos e 2 meses (3 pacientes sem seguimento). Os critérios maiores de diagnóstico foram: úlceras orais em 7 pacientes (100%), úlceras genitais em 3 pacientes (42,8%), alterações oftalmológicas em 4 pacientes (57,1%), vasculite cutânea em 1 paciente (14,2%) e teste de patergia positivo em 1 paciente (14,2%). Os critérios menores de diagnóstico foram: artralgia/artrite em 5 pacientes (71,4%), história familiar em 2 pacientes (28,5%) e trombose do seio sagital em 1 paciente (14,2%). Os sintomas iniciais incluíram estomatites recorrentes (mais de 3 episódios de aftas dolorosas no período de 1 ano), úlceras genitais, artralgias, febre e perda de peso. Os achados laboratoriais mostraram discreta anemia em 1/6 pacientes, VHS>25 em 3/6 pacientes, hipergamaglobulina em 2/4 pacientes, presença do antígeno de histocompatibilidade B5 em apenas 2/7 pacientes. O tratamento constou de corticoesteróides em 5/7 pacientes (4 VO, 1 EV e 1 uso tópico), talidomida em 4/7 pacientes, colchicina em 2/7 pacientes e dapsona em 1/7 pacientes. A resposta foi favorável em 4/6, porém recorrente em 3/6 pacientes.Conclusão: nossos resultados confirmam a importância de considerar o diagnóstico de doença de Behçet em regiões com úlceras orais e genitais, especialmente úlceras orais recorrentes.

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