Síndrome de West: evolução clínica e eletrencefalográfica de 70 pacientes e resposta ao tratamento com hormônio adrenocorticotrófico, prednisona, vigabatrina, nitrazepam e ácido valpróico

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

SÉrgio A. Antoniuk²  Isac Bruck²  Adriane Spessatto¹  SÍlvia M. Halick¹  Lais R. De Bruyn¹  Eduardo Meister¹  Duilton De Paola¹ 

[1] ,Universidade Federal do Paraná Hospital de Clínicas Departamento de Pediatria

关键词: síndrome de West;    espasmos infantis;    epilepsia;    tratamento;    hormônio adrenocorticotrófico;    prednisona;    vigabatrina;    ácido valpróico;    nitrazepam;    West syndrome;    infantile spasms;    epilepsy;    treatment;    adrenocorticotropic hormone;    prednisone;    vigabatrin;    valproate;    nitrazepam;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X2000000400014

来源: SciELO

【 摘 要 】

Em estudo retrospectivo avaliamos a evolução clínica e eletrencefalográfica das formas criptogênica e sintomática da síndrome de West e analisamos a eficácia do hormônio adrenocorticotrófico, vigabatrina, prednisona, ácido valpróico e nitrazepam no controle dos espasmos. Participaram do estudo 70 pacientes, acompanhados por período maior que 2 anos. Doze (17%) eram criptogênicos e 58 (83%) sintomáticos. O grupo criptogênico apresentou percentagem significativamente maior de pacientes que frequentavam escola regular e desenvolvimento motor normal, melhor controle das crises epilépticas, tendência menor a evoluir para síndrome de Lennox Gastaut e 83,3% tiveram controle completo dos espasmos (72,4% dos pacientes do grupo sintomático obtiveram controle completo dos espasmos). O hormônio adrenocorticotrófico e a vigabatrina foram as drogas mais eficazes, controlando 68,75% e 60% dos espasmos, respectivamente, quando utilizados como droga de primeira escolha e 75% e 50%, respectivamente, como drogas de segunda escolha.

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