Sindrome de Van der Knaap megalencefalia com leucodistrofia: a respeito de dois casos na mesma família

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Carlos Eduardo Cavalcanti¹  Adelman Nogueira¹ 

[1] ,Centro Médico Maranhense Departamento de Neurologia e Neurocirurgia

关键词: síndrome de Van der Knaap;    megalencefalia;    degeneração esponjosa;    substância branca;    Van der Knaap syndrome;    megalencephaly;    spongy degeneration;    white matter;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X2000000100024

来源: SciELO

【 摘 要 】

Relatamos os casos de dois irmãos, com quatro e seis anos de idade, com achados característicos da síndrome de Van Der Knaap. Discutimos os seus aspectos clínicos e radiológicos, assim como suas peculiaridades. Comparamos aos dados da literatura e analisamos os possíveis mecanismos etiopatogênicos envolvidos.

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