Importância do camundongo mdx na fisiopatologia da distrofia muscular de Duchenne

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Sandra Lopes Seixas²  Jussara Lagrota-cândido¹  Wilson Savino¹  Thereza Quirico-santos¹ 

[1] ,Universidade Federal Fluminense Departamento de Morfologia

关键词: distrofia muscular;    distrofina;    mdx;    modelo animal;    Duchenne muscular dystrophy;    dystrophin;    mdx;    animal model;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X1997000400017

来源: SciELO

【 摘 要 】

O camundongo mdx desenvolve distrofia muscular recessiva ligada ao cromossoma X (locus Xp21.1) e não expressa distrofina. Embora não apresente intensa fibrose do tecido muscular e acúmulo de tecido adiposo, é considerado o modelo animal mais adequado da distrofia muscular de Duchenne. As alterações estruturais no tecido muscular associadas à mionecrose e presença do infiltrado inflamatório com predomínio de linfócitos e monócitos/macrófagos sugerem uma participação do sistema imunológico nesta miopatia. Além disso a modulação na expressão dos componentes da matriz extracelular no microambiente muscular nas várias fases da doença (início, mionecrose, regeneração) indicam um papel importante do conjuntivo no direcionamento das células inflamatórias para o foco da lesão muscular. O camundongo mdx coloca-se como um excelente modelo para o estudo dos mecanismos patogenéticos da mionecrose e regeneração na distrofia muscular de Duchenne, possibilitando inclusive o desenvolvimento de estratégias terapêuticas mais adequadas.

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