Doença de Kennedy: Relato de dois casos

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

M. Seefeld¹  F. Marcos Cunha¹  Leila Elizabeth Ferraz¹  Rosana Herminia Scola¹  Lineu Cesar Werneck¹ 

关键词: doença de Kennedy;    doença do neurônio motor;    neuronopatia hereditária;    Kennedy disease;    motor neuron diseases;    hereditary neuronopathy;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X1995000300017

来源: SciELO

【 摘 要 】

Relatamos, pela primeira vez em nosso meio, dois pacientes com atrofia muscular bulbo espinhal de início tardio (doença de Kennedy), caracterizada por fraqueza, atrofia muscular, tremores e manifestações endocrinológicas, com sinais eletromiográficos de desnervação. Esta entidade diferencia-se das demais doenças do neurônio motor pela sua peculiar herança ligada ao sexo, anormalidades endocrinas (ginecomastia, atrofia testicular e oligoespermia), tendo prognóstico relativamente favorável. Discutimos a caracterização clínica dos doentes apresentados, o aspecto fisiopatológico e a evolução.

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