Ressonância magnética do envolvimento cerebral na hemiatrofia facial progressiva (doença de Romberg) reconsideração de uma síndrome

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

K. Terstegge²  B. Kunath¹  S. Felber¹  J.g. Speciali¹  M. Beckert²  H. Henkes¹  N. Hosten² 

[1] ,Universitätsklinikum Rudolf Virchow Departament of Radiology Berlim,Deutschland

关键词: hemiatrofia facial progressiva;    cérebro;    ressonância magnética;    esclerodermia localizada da face;    progressive facial hemiatrophy;    brain;    magnetic resonance;    localized sclerodermia;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X1995000100016

来源: SciELO

【 摘 要 】

A hemiatrofia facial progressiva (HFP) é doença esporádica de etiologia não esclarecida, caracterizada por progressiva atrofia e deformação de um dos lados da face. Os relatos e interpretações de comprometimento do sistema nervoso central na HFP, conforme deduzido pela ocorrência de crises epilépticas em alguns pacientes e pela documentação por pneumencefalografia e CT em pequenas séries de pacientes, são contraditórios. Examinamos três pacientes do sexo feminino com HFP, uma com epilepsia, com o objetivo de obter mais informações sobre a patogênese da doença. MÉTODOS: Realizamos exames de ressonância magnética nuclear (RMN) de rotina da cabeça e face. RESULTADOS:Apenas a paciente com epilepsia apresentou achados patológicos no cérebro. Estes eram confinados ao hemisfério homolateral à hemiatrofia facial: dilatação monoventricular, dismorfismo meningo-cortical e alterações na substância branca. CONCLUSÕES: As alterações morfológicas verificadas à RMN assim como os achados neurorradiológicos e histopatológicos mostrados em revisão da literatura indicaram que a hemiatrofia homolateral é achado típico para um subgrupo de pacientes com HFP, mas não indica um modelo de simples processo atrófico. Reconsideramos a possibilidade de uma meningoencefalite crônica com acometimento vascular como possível causa do ocasional envolvimento cerebral na HFP.

【 授权许可】

CC BY   
 All the contents of this journal, except where otherwise noted, is licensed under a Creative Commons Attribution License