Lipofuscinose ceróide neuronal: relato de quatro casos com estudo por histoquímica retal, microscopia eletrônica de conjuntiva e necrópsia

Arquivos de Neuro-Psiquiatria

Luiz Fernando Bleggi Torres¹  Rib-type="author"> Isac Bruck [1] ,UFPR Hospital de Clínicas Centro de Microscopia Eletrônica

关键词: doença de Batten;    lipofuscinose;    microscopia eletrônica;    histoquímica;    Batten's disease;    lipofuscinosis;    electron microscopy;    histochemistry;   

DOI  :  10.1590/S0004-282X1994000100009

来源: SciELO

【 摘 要 】

Os autores relatam os achados neuropatológicos e clínicos de quatro casos de lipofuscinose ceróide ou doença de Batten. Dois casos foram estudados por necrópsia: o encéfalo mostrou atrofia e neurônios contendo pigmento citoplasmático com características tintoriais de lipofuscina. Um caso foi diagnosticado por estudo histoquímico de biópsia retal, em material congelado em nitrogênio líquido demonstrando-se células ganglionares mioentéricas contendo acúmulo citoplasmático de material granular fosfatase ácida positivo, bem como em grande número de macrófagos do córion. O quarto caso foi diagnosticado por microscopia eletrônica de biópsia de conjuntiva, com identificação de inclusões curvelíneas membranáceas e tipo impressão digital.

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